囊性纤维化跨膜电导调节体：ATP结合和水解门控Cl^-通道

• 作 者: BOMPADRE Silvia G HWANG Tzyh-C
• 机 构: 密苏里大学哥伦比亚分校医学药理学和生理学系
• 出 处: 生理学报
• 发表日期: 2007年4期
• 关键词: ATP结合转运体 离子通道门控 囊性纤维化 电生理学 ATP-binding cassette transporter ion channel gating
• 基金项目: This work was supported by the National Institute of Health （HL53445R01, DK55835R01 to TCH, and DK075408 to SB） and the Cystic Fibrosis Foundation （0009289 to SB）.

囊性纤维化跨膜电导调节体（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）是一种Cl^-通道，属于ATP结合（ATP-binding cassette，ABC）转运体超家族。CFTR功能缺陷是高加索人种中普遍存在的致死性常染色体隐性遗传疾病囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）发生的主要原因。这种疾病患者各组织上皮细胞内Cl^-转运失调。目前，与CF相关的不同突变超过1400种。CFTR调节（regulatory，R）域负责调控