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原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,可缩短生存期,并可能需要进行肝移植治疗.迄今为止,虽然通常认为该病与结肠炎有关,但其病因仍然未知;治疗方面,熊去氧胆酸(UDCA)作为经验性用药已使用多年,但目前尚无被批准的药物或较为成熟的治疗方案;并发症主要包括门静脉高压、脂溶性维生素缺乏症、骨代谢疾病以及日后可能发展的胆管癌或结肠癌.