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新生儿出生后6小时内出现呼吸窘迫综合征(RDS)的重症先天性膈疝,治疗比较困难,死亡率较高.过去对重症先天性膈疝患者须行紧急手术的观点已受到强烈质疑,近年来主张先通过各种治疗措施使患者呼吸循环稳定后再施行修补手术的治疗方案,其疗效较以前有所提高.现就一般措施、机械通气、体外膜肺、吸入性一氧化氮、激素类药物、肺泡表面活性物质、外科手术时机及其术式等方面对其治疗进行综述.