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结节性硬化是一种少见的皮肤神经综合症。病例改变为神经胶质增生硬化结节．发生于大脑皮质、基底节及脑室室管膜下，小脑、脑干及脊髓少见。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力障碍为特征。诊断可根据典型皮肤症状、癫痫发作及智力低下不难做出。颅脑CT的典型改变更有助于确诊。我院于2004年经临床和CT检查确诊1例，报告如下。