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目的探讨延髓肠源性囊肿的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点。方法回顾性分析1例延髓肠源性囊肿的临床资料和组织形态特征,并复习相关文献。结果行桥脑及延髓右前方占位切除术。镜下为纤维结缔组织囊壁,囊壁内衬覆假复层纤毛柱状上皮,局部上皮鳞化。术后随访8个月,无复发。结论肠源性囊肿好发于脊椎管内,发生于延髓罕见。需与胶样囊肿、蛛网膜囊肿和Rathke囊肿等鉴别。