【摘 要】
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目的 总结儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy of childhood, ANEC)的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿
【机 构】
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100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科
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目的 总结儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy of childhood, ANEC)的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院确诊ANEC的临床资料.对存活患儿进行定期电话或门诊随访,应用儿童整体表现分类量表(pediatric overall performance category scale,POPC)评估患儿生存质量.结果 共纳入38例患儿,男女比例为1.24∶1,月龄为29.5(19.5,41.8)个月.冬季(12月至次年2月)入院为主(81.6％,31/38),流感病毒感染多见(63.2％,24/38).所有患儿均有发热伴不同程度意识障碍,97.4％(37/38)出现抽搐.神经影像学以对称性丘脑受累(100％,38/38)为典型改变,多伴有基底节区(76.3％,29/38)、脑干(63.2％,24/38)等部位受累.24h动态脑电图或床旁脑电监测均出现背景节律减慢,8例最终出现静息电位.出院病死率为34.2％(13/38),出院后1、3、12个月累计病死率均为68.4％(26/38).出院1年随访完全康复率(POPC评分1分)为10.5％(4/38).结论 ANEC冬季高发,多继发于流感病毒感染;以发热、抽搐、意识障碍为三联征,病情凶险、进展迅速,无特异性神经系统体征,以双侧丘脑受累为典型的影像学改变.本病虽具有高病死率及致残率,但部分存活患儿神经系统后遗症可逐渐减轻甚至消失.
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