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患者,女,22岁。因反复阵发性头痛、黑曚4年于我院就诊。患者4年前无明显诱因出现阵发性头痛,顶枕部为主,白天、夜间均可出现,步行>5 min即可出现,休息后缓解,常伴一过性黑曚。2个月前于当地医院就诊,被诊断为“偏头痛”,予以萘普生等非甾体抗炎药物治疗,上述症状无明显好转。1个月前再次就诊其他医院,仍被诊断为“偏头痛”,予以舒马曲坦对症治疗15 d,上述症状仍无好转。后患者反复就诊于多家医院,病情仍无好转。为求进一步诊治遂入我院。患者否认吸烟史,无特殊家族病史,否认药物接触史。入院查体:右上肢血压92/58 mmHg,一般内科及神经系统查体均未见异常。完善检验:输血全套、IgM、IgG、IgA、补体C3及C4、类风湿因子、抗核抗体( ANA)、抗dsDNA抗体、抗RNP抗体、抗Sm抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA)、抗心磷脂抗体( ACA )、T 淋巴细胞亚群( CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+)、C-反应蛋白、红细胞沉降率、血小板、白细胞、纤维蛋白原、结核分枝杆菌核酸( TB-DNA)均正常。四肢血管彩色超声:全身多处动脉狭窄(包括双上肢及双下肢动脉、双侧锁骨下动脉、颈总动脉、腋动脉、股总动脉、股浅动脉),部分血管有闭塞(图1)。颈部CT血管三维重建:双侧颈总动脉和双侧椎动脉有狭窄,双侧颈动脉、椎动脉起始处纤细,双侧锁骨下动脉显示不清,颅内及颈部可见多数侧支血管(图2)。数字减影血管造影( DSA)提示右侧锁骨下动脉狭窄和左肾动脉狭窄(图3A、3B)。再次测量患者四肢血压:右上肢血压92/58 mmHg,左上肢及双下肢血压测不出,双侧桡动脉、右足背动脉搏动未扪及。根据患者病史、查体及辅助检查,经神经内科和风湿免疫科联合会诊,诊断为“多发性大动脉炎”。遂予以静脉滴注甲基泼尼松龙40 mg/d,静脉滴注环磷酰胺100 mg/d,口服阿司匹林100 mg/d,联合治疗14 d后患者头痛明显好转,黑曚未再发生,好转出院。院外维持口服泼尼松40 mg/d,阿司匹林100 mg/d。随访2年,上述症状未再复发,亦无新发症状。