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目的探讨多脾综合征的MSCT表现及其诊断价值。方法回顾性分析10冽多脾综合征患者的临床和CT表现。结果9例合并多器官及心血管系统畸形，1例仅合并房间隔缺损。CT表现主要有：（1）多个脾结节。脾脏数目4-14个；（2）内脏异常。全内脏反位1例，部分内脏反位3例，短胰6例，环状胰腺1例，水平肝2例，小肠旋转不良1例，马蹄肾1例，双肺左侧异构3例；（3）心血管畸形。下腔静脉肝段缺如，肝静脉直接汇入右心房，奇静脉或半奇静脉扩张与上腔静脉异常连接8例；双上腔静脉2例；脾动脉开口于肠系膜上动脉2例；胃左动脉开口于肠系