【摘 要】
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Brugada综合征系西班牙学者Brugada等［1］于1992年首先报道，以反复心源性晕厥或猝死及心电图(ECG)V1～V3导联ST段异乎寻常的抬高、伴右束支传导阻滞(right bundle branch block,RBB
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Brugada综合征系西班牙学者Brugada等［1］于1992年首先报道，以反复心源性晕厥或猝死及心电图(ECG)V1～V3导联ST段异乎寻常的抬高、伴右束支传导阻滞(right bundle branch block,RBBB)为特点。因其预后差，属心脏急重症，已引起各国心脏内科学者的关注。之后美国、中国相继有报道，近来Brugada等［2］报道了对63例该综合征患者进行长期观察的结果，进一步丰富了其内容。1 临床特点 无任何诱因突发的反复晕厥或猝死为其首要特点，患者多为中年人，无发作先兆，少数人有家族史。Brugada等报道的63例该综合征患者，第一次心律失常发生的平均年龄为35～41岁(2～77岁)，22例患者无症状，多于常规体检或家族调查中发现；其余41例患者中9例表现为不明原因晕厥，32例为心脏骤停，经心肺复苏存活；27例有猝死家族史，猝死事件发生率达74.6%。Brugada等同时发现室颤的复发率很高，经随访3年约40%无症状患者有高猝死风险。国内报道的4例中3例表现为晕厥，首次心律失常发作年龄为32～36岁，其中1例有家族史［3～5］。我们最近收诊1例，男性，35岁。以反复晕厥就诊，无家族史。目前研究认为，Brugada综合征与心脏钠离子通道基因突变有关，为常染色体显性遗传［6］。
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