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重症肌无力(myasthenia gravis,MG,下同)是一种表现为神经—肌肉联结点传递障碍的自身免疫性疾病,年发病率4/10万,发病年龄20~40岁,但自新生儿至老年都可发病。根据疾病侵犯部位及受累程度,临床常按Osserman分型为:眼肌型、轻度全身型、中度全身型、重症激进型、迟发重症型、伴肌萎缩型。本人2006年7月接诊了1例MG患者,系由胸腺肿瘤所致,其临床表现和CT影像都具有特征性,现总结汇报如下,供基层医务人员借鉴,以提高对本病的认识水平。
1临床资料
病例:某女,57岁,2006年3月就诊于我院眼科。主诉:左侧眼睑下垂,睁眼困难3个月,晨起轻,傍晚时加重。体检:T36.4℃、P86次/分、R18次/分、BP126/82mmHg,表情谈漠,慢性病容,颈软,甲状腺不大,心脏正常,肺部听诊呼吸音粗糙,无干湿性罗音,腹软,肝、脾肋下未及,神经系统检查未见异常。专科检查:双眼祼视力0.8,左侧眼睑下垂,结膜充血,左眼角膜血管翳,双侧晶状体稍混浊,眼底正常。辅助检查:肝、肾功能正常,血、尿、便常规化验正常。初步诊断:①左动眼神经麻痹可能;②左侧结膜角膜炎。处理:眼部消炎,对症治疗。三个月后复诊,上术症状未见好转并伴有四肢无力、行走困难,说话不清。为排除脑病变,申请头颅CT检查,检查结果阴性。又查血清电介质,结果血Na+、K+、Ca2+、Mg2+、Cl-正常值范围。为查明原因,一月后患者到某三甲医院眼科求治,拟诊:MG病,建议胸部CT检查。本院胸部CT示前纵隔中部见不规则形肿块,大小约2×4cm,密度不均,心包膜腔及气管隆突处均见肿物,心包积液多,双侧胸腔少量积液。增强扫描上述肿块不均质强化并包绕左肺动脉及气管。CT诊断:侵袭性胸腺瘤(三期)。本院实验室检查:血乙酰胆碱受体抗体测定阳性,甲状腺功能正常。抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明试验阳性。临床诊断:MG伴侵袭性胸腺瘤。予以内科治疗,症状缓解。
2讨论
2.1MG虽然病因是全身性的,但并非全身肌肉平均受累而往往有所侧重,甚至明显局限,以累及眼外肌最为多见,呈现斜视、复视,常波及提上睑肌而眼垂,早晨眼裂较大,午后睑垂加重,眼轮匝肌无力时闭目不紧,累及咀嚼肌时影响连续咀嚼,进食时常须反复休息,累及延髓所支配各肌(咽、喉、腭、舌)时发生吞咽困难,也可累及颈肌、肩胛带肌和呼吸肌以及全身肌引起相应临床表现。本病早期常可自发缓解,晚期肌肉运动障碍加重,虽经休息也不能完全复原,甚至肌肉发生萎缩。本病例由于初诊医生认识MG不足,未能及时明确诊断,致使病人病情发展,受累肌群由眼外肌向其他肌群扩展,应引起医生警惕。
2.2MG的胸腺瘤发病率因年龄而异,20岁以下只占3%,21岁~45岁发病率为21%,而45岁以上则占35%,临床对诊断为MG的患者应做胸部CT检查,以了解胸腺有无增生或胸腺瘤,为治疗提供依据,值得注意的是15%的胸腺瘤是侵袭性的,其治疗除了手术外还要结合放射治疗和化学治疗。本病例是典型侵袭性胸腺瘤病,其CT表现为前纵隔中部肿块,形状不规则,边缘不清楚,密度不均匀,易侵犯气管、大动静脉,纵隔胸膜和心包,引起胸水,心包积液,增强扫描时肿块明显强化。侵袭性胸腺瘤一旦侵犯胸膜面时可向前覆盖胸壁,向后沿着纵隔胸膜发展,甚至可沿胸膜反折种植到同侧后纵隔,后肋膈角或心包,而不与原发肿瘤相连,故在疑为侵袭性胸腺瘤时,CT扫描范围要包括最低的后肋膈角。而良性胸腺瘤多表现卵圆形或分叶状肿块,边缘清晰,密度与正常胸腺相似,位于前纵隔的一侧胸腺包膜内。
2.3MG的诊断主要依据其临床表现和实验室检查,对怀疑为重症肌无力的病人应做新斯的明实验,或腾西龙试验,也可做血清乙酰胆碱受体抗体测定,肌电图试验。若检查结果阳性可支持该诊断,当然,为了解有无胸腺病应做胸部CT检查,并须做甲状腺功能检查,以排除可能并发的甲亢。此外,本病还应与肌无力综合症、低钾性麻痹、脑干和脑神经病变、感染性多发神经相鉴别,在此不一一赘述。
作者单位:233200安徽省定远县人民医院放射科
1临床资料
病例:某女,57岁,2006年3月就诊于我院眼科。主诉:左侧眼睑下垂,睁眼困难3个月,晨起轻,傍晚时加重。体检:T36.4℃、P86次/分、R18次/分、BP126/82mmHg,表情谈漠,慢性病容,颈软,甲状腺不大,心脏正常,肺部听诊呼吸音粗糙,无干湿性罗音,腹软,肝、脾肋下未及,神经系统检查未见异常。专科检查:双眼祼视力0.8,左侧眼睑下垂,结膜充血,左眼角膜血管翳,双侧晶状体稍混浊,眼底正常。辅助检查:肝、肾功能正常,血、尿、便常规化验正常。初步诊断:①左动眼神经麻痹可能;②左侧结膜角膜炎。处理:眼部消炎,对症治疗。三个月后复诊,上术症状未见好转并伴有四肢无力、行走困难,说话不清。为排除脑病变,申请头颅CT检查,检查结果阴性。又查血清电介质,结果血Na+、K+、Ca2+、Mg2+、Cl-正常值范围。为查明原因,一月后患者到某三甲医院眼科求治,拟诊:MG病,建议胸部CT检查。本院胸部CT示前纵隔中部见不规则形肿块,大小约2×4cm,密度不均,心包膜腔及气管隆突处均见肿物,心包积液多,双侧胸腔少量积液。增强扫描上述肿块不均质强化并包绕左肺动脉及气管。CT诊断:侵袭性胸腺瘤(三期)。本院实验室检查:血乙酰胆碱受体抗体测定阳性,甲状腺功能正常。抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明试验阳性。临床诊断:MG伴侵袭性胸腺瘤。予以内科治疗,症状缓解。
2讨论
2.1MG虽然病因是全身性的,但并非全身肌肉平均受累而往往有所侧重,甚至明显局限,以累及眼外肌最为多见,呈现斜视、复视,常波及提上睑肌而眼垂,早晨眼裂较大,午后睑垂加重,眼轮匝肌无力时闭目不紧,累及咀嚼肌时影响连续咀嚼,进食时常须反复休息,累及延髓所支配各肌(咽、喉、腭、舌)时发生吞咽困难,也可累及颈肌、肩胛带肌和呼吸肌以及全身肌引起相应临床表现。本病早期常可自发缓解,晚期肌肉运动障碍加重,虽经休息也不能完全复原,甚至肌肉发生萎缩。本病例由于初诊医生认识MG不足,未能及时明确诊断,致使病人病情发展,受累肌群由眼外肌向其他肌群扩展,应引起医生警惕。
2.2MG的胸腺瘤发病率因年龄而异,20岁以下只占3%,21岁~45岁发病率为21%,而45岁以上则占35%,临床对诊断为MG的患者应做胸部CT检查,以了解胸腺有无增生或胸腺瘤,为治疗提供依据,值得注意的是15%的胸腺瘤是侵袭性的,其治疗除了手术外还要结合放射治疗和化学治疗。本病例是典型侵袭性胸腺瘤病,其CT表现为前纵隔中部肿块,形状不规则,边缘不清楚,密度不均匀,易侵犯气管、大动静脉,纵隔胸膜和心包,引起胸水,心包积液,增强扫描时肿块明显强化。侵袭性胸腺瘤一旦侵犯胸膜面时可向前覆盖胸壁,向后沿着纵隔胸膜发展,甚至可沿胸膜反折种植到同侧后纵隔,后肋膈角或心包,而不与原发肿瘤相连,故在疑为侵袭性胸腺瘤时,CT扫描范围要包括最低的后肋膈角。而良性胸腺瘤多表现卵圆形或分叶状肿块,边缘清晰,密度与正常胸腺相似,位于前纵隔的一侧胸腺包膜内。
2.3MG的诊断主要依据其临床表现和实验室检查,对怀疑为重症肌无力的病人应做新斯的明实验,或腾西龙试验,也可做血清乙酰胆碱受体抗体测定,肌电图试验。若检查结果阳性可支持该诊断,当然,为了解有无胸腺病应做胸部CT检查,并须做甲状腺功能检查,以排除可能并发的甲亢。此外,本病还应与肌无力综合症、低钾性麻痹、脑干和脑神经病变、感染性多发神经相鉴别,在此不一一赘述。
作者单位:233200安徽省定远县人民医院放射科