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【摘 要】目的：探讨新生儿先天性巨结肠的X线表现。方法：对经手术病理证实的31例新生儿先天性巨结肠的X线表现进行回顾性分析。结果：31例腹部平片表现为低位结肠梗阻13例，结肠淤张9例，小肠低位梗阻5例，无明显异常4例。31例钡灌肠检查15例见典型X线征象（痉挛段、移行段、扩张段）；11例不典型X线征象：直肠狭窄，直肠下段局限性切迹或不规则大锯齿狀收缩改变；5例未见明显异常，23例1小时或24小时复查有钡剂潴留。结论：X线检查是诊断新生儿先天性巨结肠最简单、最常用、确诊率较高的检查方法 ，掌握准确的X线结肠造影检查方法及X线表现特征，对早期诊断新生儿先天性巨结肠具有重要价值。
【关键词】 新生儿；先天性巨结肠；钡灌肠；X线诊断
【文章编号】1004-7484（2014）06-3938-01
先天性巨结肠，又称肠管无神经节细胞症（或称Hirschsprung’s discase HD），是新生儿常见的一种消化道畸形[1]。虽然临床检查方法多样，但X线检查仍是对本病确诊不可缺少的直观的方法。本文收集了2009年12月～2012年12月在我院经X线检查及手术病理确诊为先天性巨结肠的31例新生儿的X线征象进行回顾性分析和探讨，以提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组31例患者，男23例，女8例，年龄5～28天，足月儿25例，早产儿6例。临床表现为出生后胎粪排出延迟，逐渐出现腹胀、呕吐和便秘。11例腹胀明显，呕吐物开始时含有少量胆汁，后呕出粪样液体。不排便者经过用开塞露治疗暂时好转。肛门指诊或清洁灌肠时有大量气体和粪便排出。
1.2 检查方法 31例均摄腹部平片及钡灌肠检查，其中6例1～6月后第二次钡灌肠复查。腹部立位摄片了解新生儿肠腔有否胀气及有否低位肠梗阻或穿孔情况。钡灌肠检查前不清洁肠腔以保持新生儿肠道原有病理状态，用生理盐水和医用硫酸钡调制成30%（W/V）浓度的低张稀钡混悬液约100-150ml，用钡桶盛装。将肛管缓慢轻巧地插入肛门约2cm，用胶布固定于大腿两侧，以免肛管滑出，不要将肛管球囊充气，将肛管接上钡桶胶管，将钡桶吊高至距床面约50cm。在X线电视监视下，灌入钡剂，当扩张的肠段充盈后停止钡剂灌入。拔出肛管后，在透视下调整体位观察，摄取腹部正侧位，在显示病变最清楚位置加摄局部斜位片。钡灌肠1小时后复查是否有钡剂潴留，少数24小时后复查。
2 结果
2.1 腹部平片表现为低位结肠梗阻13例，结肠淤张9例，小肠低位梗阻5例，无明显异常4例。钡灌肠检查15例见典型X线征象：（1）痉挛段，为病变段，显示长短不一，边缘光整或不规则锯齿状；（2）扩张段，位于痉挛近端的结肠扩张，肠壁增厚，黏膜增粗呈横行，肠腔内有粪块；（3）移行段，位于痉挛段与扩张段之间，其肠腔较痉挛段稍扩张，呈漏斗形与扩张段相连。11例不典型X线征象：直肠狭窄，直肠下段局限性切迹或不规则大锯齿状收缩改变；5例未见明显异常，23例1小时后或24h复查有钡剂潴留。6例第二次钡灌肠复查见典型征象而确诊。5例合并小肠结肠炎。
2.2 典型X线征象根据病变肠管的长短分型[2]：（1）常见型：病变位于直肠与乙状结肠交界以下，本组7例；（2）短段型：病变位于直肠中段以下，3例；（3）长段型：病变自结肠肝曲至乙状结肠之间，2例；（4）全结肠型：2例。
3 讨论
3.1 病因病理与临床 先天性巨结肠的病因尚未完全明了。多数学者认为，先天性巨结肠的形成是由于胚胎发育早期，消化道神经嵴细胞顺序移行发育过程中，由于受外界环境的影响，如感染、中毒、缺血缺氧、代谢障碍等或遗传基因变异，使肠壁神经丛内的神经节细胞突然停止发育或发育不成熟，导致某段肠管的肠壁内神经节细胞先天性缺如，病变的肠管肠壁和黏膜下神经丛内因缺乏神经节细胞而处于痉挛状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积在近段结肠，使该肠管继发扩张、肥厚，逐渐形成巨结肠的改变[2]。正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便，2～3天内排完，先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛状态，胎便不能通过，所以24～48h内没有胎便排出，或者只有少量，必须用开塞露或灌肠的方法才有较多的胎便排出，一般在2～6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状，出现呕吐，呕吐物可含有胆汁或粪便样液体，腹部胀大，为全腹膨胀，通过辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿出现体重不增，还会出现小肠结肠炎（腹泻）、穿孔、营养不良等并发症[3]。
3.2 X线检查 腹部立位平片作为常规检查，可见结肠充气扩张，在腹外围呈连续空柱状透亮区，小肠也有胀气，肠管内可见气-液平面，呈低位肠梗阻征象，结合临床可怀疑HD可能。钡剂灌肠是最主要的检查方法，可直接观察病变结肠形态及范围，动态观察结肠蠕动功能，准确率在90%以上[4]。病变部位可见直肠持续性狭窄，呈漏斗状与扩张的肠段相接（痉挛、移行、扩张的典型X线征象），本组有15例。但较小新生儿X线征象不典型[5]，病变段仅呈局限性切迹，通常不能显示痉挛段及扩张段，特别是短段型，结肠形态可以是正常的，这是由于病程较短，病变近侧尚未形成代偿性扩张，本组有11例。另有5例钡灌肠未见异常，在随后第二次复查而确诊。多数患儿不能及时排钡，观察排钡功能是对新生儿巨结肠的重要诊断[6]，排钡后1小时或24小时复查尚存争议，但均能达到诊断目的。并发结肠炎时，X线可见近端扩张结肠的轮廓模糊，外形僵直，有多数不规则的毛刺突出，原因是炎症引起肠管黏膜增粗及肠管激惹所致，本组有5例。
3.3 鉴别诊断 （1）新生儿单纯性胎粪便秘：新生儿肠蠕动微弱，不能将特别稠厚的胎粪排出，可于出生后数日无胎粪，这与巨结肠头几日内的症状可以完全相同。但单纯性胎粪便秘患儿行盐水灌肠后则能排出胎粪，以后即不会再便秘。（2）新生儿结肠先天性狭窄：腹部平片均可见肠腔充气扩张，也可出现低位肠梗阻，钡剂检查可显示狭窄及扩张段，但没有移行段，而先天性巨结肠具有移行段。（3）先天性回肠闭锁：腹立位平片，在肠闭锁和巨结肠均可见肠腔扩大和液平面，但在回肠闭锁中无结肠扩张，整个盆腔空白无气。钡剂灌肠X线显示结肠细小，呈袋状阴影（小结肠或胎儿型结肠），但这常不易与全结肠无神经节细胞症的征象相区别[7]。（4）先天性肠旋转不良：先天性肠旋转不良出现的呕吐和腹胀可与先天性巨结肠混淆。但胎粪排出正常，钡剂灌肠X线拍片显示右半结肠位置异常，则有大的鉴别价值。（5）新生儿坏死性小肠结肠炎：腹部平片均可见肠腔充气扩张，也可出现低位肠梗阻，但本病腹部平片有肠壁气囊征和（或）门静脉积气，而且临床上多为早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史，而且有便血。 3.4 注意事项 为取得较好的诊断效果，也要确保患儿的生命安全，因此在做钡灌肠时需注意以下几点：（1）钡剂灌肠前不做清洁灌肠，以免影响痉挛段显示；（2）钡剂调制应用生理盐水，避免扩张的肠段大量吸收水分导致水中毒；（3）用低压（钡桶距床面≤50cm）缓慢灌注，以免人为造成结肠扩张（4）当扩张的肠段充盈后应停止钡剂的灌入，以免钡剂较多，影响病变段观察；（5）钡灌肠1小时或24-48小时后随访摄片，观察有无钡剂潴留；（6）不典型患儿及首次钡灌肠未见异常者，应在1～6月后复查，本组6例在第二次复查后确诊。
综上所述，认为新生儿先天性巨结肠病的诊断，仍首选X线诊断，因其简便、易操作、安全无损伤，一直在被广泛应用，是其他方法难以取代的重要诊断方法及筛查手段，是手术治疗前重要诊断依据。随着小儿外科技术的发展，治疗先天性巨结肠手术越来越提前进行，诊断是否准确直接关系到病儿的终身。掌握正确的X线诊断方法及X线表现特征，可显著提高术前X线诊断的准确率。
参 考 文 献：
[1] Mukaihara S， Hojo M， Shimizu T， et al. Radiologicol findings in total colon aganglionosis and allied disorders[J]. Radiat Med， 2003，21（3）：128-134.
[2] 孙国强 .实用儿科放射诊断学（第2版）[M]. 北京：人民军医出版社， 2011.613-616
[3] 吴晓娟，冯杰雄.先天性巨结肠的诊断与治疗[J]. 实用儿科临床杂志 ，2011，26（11）：894-896
[4] 林剑平， 李先浪 ，张高峰.新生儿先天性巨结肠27例X线征象分析[J].中国现代医生，2010，48（12）：63-64.
[5] 施诚仁.新生儿外科学[M].上海：上海科学普及出版社，2002.564-580.
[6] 曹福志，王晶，刘海燕.等 新生儿先天性巨结肠的X线诊断分析[J]. 中國优生与遗传杂志 2012，20（2）：95-97
[7] 殷文良，李书.新生儿全结肠型先天性巨结肠的X线诊断[J].中国临床研究. 2011，24（7）： 623-624.
【关键词】 新生儿；先天性巨结肠；钡灌肠；X线诊断
【文章编号】1004-7484（2014）06-3938-01
先天性巨结肠，又称肠管无神经节细胞症（或称Hirschsprung’s discase HD），是新生儿常见的一种消化道畸形[1]。虽然临床检查方法多样，但X线检查仍是对本病确诊不可缺少的直观的方法。本文收集了2009年12月～2012年12月在我院经X线检查及手术病理确诊为先天性巨结肠的31例新生儿的X线征象进行回顾性分析和探讨，以提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组31例患者，男23例，女8例，年龄5～28天，足月儿25例，早产儿6例。临床表现为出生后胎粪排出延迟，逐渐出现腹胀、呕吐和便秘。11例腹胀明显，呕吐物开始时含有少量胆汁，后呕出粪样液体。不排便者经过用开塞露治疗暂时好转。肛门指诊或清洁灌肠时有大量气体和粪便排出。
1.2 检查方法 31例均摄腹部平片及钡灌肠检查，其中6例1～6月后第二次钡灌肠复查。腹部立位摄片了解新生儿肠腔有否胀气及有否低位肠梗阻或穿孔情况。钡灌肠检查前不清洁肠腔以保持新生儿肠道原有病理状态，用生理盐水和医用硫酸钡调制成30%（W/V）浓度的低张稀钡混悬液约100-150ml，用钡桶盛装。将肛管缓慢轻巧地插入肛门约2cm，用胶布固定于大腿两侧，以免肛管滑出，不要将肛管球囊充气，将肛管接上钡桶胶管，将钡桶吊高至距床面约50cm。在X线电视监视下，灌入钡剂，当扩张的肠段充盈后停止钡剂灌入。拔出肛管后，在透视下调整体位观察，摄取腹部正侧位，在显示病变最清楚位置加摄局部斜位片。钡灌肠1小时后复查是否有钡剂潴留，少数24小时后复查。
2 结果
2.1 腹部平片表现为低位结肠梗阻13例，结肠淤张9例，小肠低位梗阻5例，无明显异常4例。钡灌肠检查15例见典型X线征象：（1）痉挛段，为病变段，显示长短不一，边缘光整或不规则锯齿状；（2）扩张段，位于痉挛近端的结肠扩张，肠壁增厚，黏膜增粗呈横行，肠腔内有粪块；（3）移行段，位于痉挛段与扩张段之间，其肠腔较痉挛段稍扩张，呈漏斗形与扩张段相连。11例不典型X线征象：直肠狭窄，直肠下段局限性切迹或不规则大锯齿状收缩改变；5例未见明显异常，23例1小时后或24h复查有钡剂潴留。6例第二次钡灌肠复查见典型征象而确诊。5例合并小肠结肠炎。
2.2 典型X线征象根据病变肠管的长短分型[2]：（1）常见型：病变位于直肠与乙状结肠交界以下，本组7例；（2）短段型：病变位于直肠中段以下，3例；（3）长段型：病变自结肠肝曲至乙状结肠之间，2例；（4）全结肠型：2例。
3 讨论
3.1 病因病理与临床 先天性巨结肠的病因尚未完全明了。多数学者认为，先天性巨结肠的形成是由于胚胎发育早期，消化道神经嵴细胞顺序移行发育过程中，由于受外界环境的影响，如感染、中毒、缺血缺氧、代谢障碍等或遗传基因变异，使肠壁神经丛内的神经节细胞突然停止发育或发育不成熟，导致某段肠管的肠壁内神经节细胞先天性缺如，病变的肠管肠壁和黏膜下神经丛内因缺乏神经节细胞而处于痉挛状态，丧失正常的蠕动和排便功能，粪便、肠气蓄积在近段结肠，使该肠管继发扩张、肥厚，逐渐形成巨结肠的改变[2]。正常新生儿几乎全部在出生后24h内排出第一次胎便，2～3天内排完，先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛状态，胎便不能通过，所以24～48h内没有胎便排出，或者只有少量，必须用开塞露或灌肠的方法才有较多的胎便排出，一般在2～6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状，出现呕吐，呕吐物可含有胆汁或粪便样液体，腹部胀大，为全腹膨胀，通过辅助通便后症状即缓解，但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作，患儿出现体重不增，还会出现小肠结肠炎（腹泻）、穿孔、营养不良等并发症[3]。
3.2 X线检查 腹部立位平片作为常规检查，可见结肠充气扩张，在腹外围呈连续空柱状透亮区，小肠也有胀气，肠管内可见气-液平面，呈低位肠梗阻征象，结合临床可怀疑HD可能。钡剂灌肠是最主要的检查方法，可直接观察病变结肠形态及范围，动态观察结肠蠕动功能，准确率在90%以上[4]。病变部位可见直肠持续性狭窄，呈漏斗状与扩张的肠段相接（痉挛、移行、扩张的典型X线征象），本组有15例。但较小新生儿X线征象不典型[5]，病变段仅呈局限性切迹，通常不能显示痉挛段及扩张段，特别是短段型，结肠形态可以是正常的，这是由于病程较短，病变近侧尚未形成代偿性扩张，本组有11例。另有5例钡灌肠未见异常，在随后第二次复查而确诊。多数患儿不能及时排钡，观察排钡功能是对新生儿巨结肠的重要诊断[6]，排钡后1小时或24小时复查尚存争议，但均能达到诊断目的。并发结肠炎时，X线可见近端扩张结肠的轮廓模糊，外形僵直，有多数不规则的毛刺突出，原因是炎症引起肠管黏膜增粗及肠管激惹所致，本组有5例。
3.3 鉴别诊断 （1）新生儿单纯性胎粪便秘：新生儿肠蠕动微弱，不能将特别稠厚的胎粪排出，可于出生后数日无胎粪，这与巨结肠头几日内的症状可以完全相同。但单纯性胎粪便秘患儿行盐水灌肠后则能排出胎粪，以后即不会再便秘。（2）新生儿结肠先天性狭窄：腹部平片均可见肠腔充气扩张，也可出现低位肠梗阻，钡剂检查可显示狭窄及扩张段，但没有移行段，而先天性巨结肠具有移行段。（3）先天性回肠闭锁：腹立位平片，在肠闭锁和巨结肠均可见肠腔扩大和液平面，但在回肠闭锁中无结肠扩张，整个盆腔空白无气。钡剂灌肠X线显示结肠细小，呈袋状阴影（小结肠或胎儿型结肠），但这常不易与全结肠无神经节细胞症的征象相区别[7]。（4）先天性肠旋转不良：先天性肠旋转不良出现的呕吐和腹胀可与先天性巨结肠混淆。但胎粪排出正常，钡剂灌肠X线拍片显示右半结肠位置异常，则有大的鉴别价值。（5）新生儿坏死性小肠结肠炎：腹部平片均可见肠腔充气扩张，也可出现低位肠梗阻，但本病腹部平片有肠壁气囊征和（或）门静脉积气，而且临床上多为早产儿，出生后曾有窒息、缺氧、休克的病史，而且有便血。 3.4 注意事项 为取得较好的诊断效果，也要确保患儿的生命安全，因此在做钡灌肠时需注意以下几点：（1）钡剂灌肠前不做清洁灌肠，以免影响痉挛段显示；（2）钡剂调制应用生理盐水，避免扩张的肠段大量吸收水分导致水中毒；（3）用低压（钡桶距床面≤50cm）缓慢灌注，以免人为造成结肠扩张（4）当扩张的肠段充盈后应停止钡剂的灌入，以免钡剂较多，影响病变段观察；（5）钡灌肠1小时或24-48小时后随访摄片，观察有无钡剂潴留；（6）不典型患儿及首次钡灌肠未见异常者，应在1～6月后复查，本组6例在第二次复查后确诊。
综上所述，认为新生儿先天性巨结肠病的诊断，仍首选X线诊断，因其简便、易操作、安全无损伤，一直在被广泛应用，是其他方法难以取代的重要诊断方法及筛查手段，是手术治疗前重要诊断依据。随着小儿外科技术的发展，治疗先天性巨结肠手术越来越提前进行，诊断是否准确直接关系到病儿的终身。掌握正确的X线诊断方法及X线表现特征，可显著提高术前X线诊断的准确率。
参 考 文 献：
[1] Mukaihara S， Hojo M， Shimizu T， et al. Radiologicol findings in total colon aganglionosis and allied disorders[J]. Radiat Med， 2003，21（3）：128-134.
[2] 孙国强 .实用儿科放射诊断学（第2版）[M]. 北京：人民军医出版社， 2011.613-616
[3] 吴晓娟，冯杰雄.先天性巨结肠的诊断与治疗[J]. 实用儿科临床杂志 ，2011，26（11）：894-896
[4] 林剑平， 李先浪 ，张高峰.新生儿先天性巨结肠27例X线征象分析[J].中国现代医生，2010，48（12）：63-64.
[5] 施诚仁.新生儿外科学[M].上海：上海科学普及出版社，2002.564-580.
[6] 曹福志，王晶，刘海燕.等 新生儿先天性巨结肠的X线诊断分析[J]. 中國优生与遗传杂志 2012，20（2）：95-97
[7] 殷文良，李书.新生儿全结肠型先天性巨结肠的X线诊断[J].中国临床研究. 2011，24（7）： 623-624.