大疱性表皮松解症的生化缺陷

来源 :国外医学.皮肤病学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:a2590222
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大疱性表皮松解症(EB)目前采用的权威性分类法是由Gedde—Dahl和Anton-Lamprecht提出的,它把本病分为16型(附表)。按照是显性遗传还是隐性遗传,有无瘢痕形成。这16型又可归纳为4大类。有关遗传型别的区分至今仍主要依靠临床观察(如水疱的性质和发生范围)和超微结构研究(如水疱的解剖位置)。电镜观察现已成为确诊EB必不可少的手段,对于目前发病机理研究的 The definitive taxonomy currently used for bullous epidermolysis (EB) was proposed by Gedde-Dahl and Anton-Lamprecht, which classified the disease as type 16 (schedule). According to the dominant or recessive genetic, with or without scar formation. This type 16 can be grouped into four categories. The distinction between genotypes is still largely based on clinical observations (such as the nature and extent of blisters) and ultrastructural studies (such as the anatomical location of blisters). Electron microscopy has now become an indispensable tool for the diagnosis of EB, for the current pathogenesis of
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