自身免疫性胰腺炎的诊断与治疗

• 作 者: 王天龙 张齐 吴刚 王雅玮 李雪丹 刘永锋
• 机 构: 110001 沈阳，中国医科大学附属第一医院综合外科,110001 沈阳，中国医科大学附属第一医院综合外科,110001 沈阳，中国医科大学附属第一医院肝胆外科,110001 沈阳，中国医科大学附属第
• 出 处: 中华消化外科杂志
• 发表日期: 2016年15期
• 关键词: 自身免疫性胰腺炎 免疫球蛋白G 诊断 治疗

目的

总结自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征、诊断与治疗方法。

方法

采用回顾性描述性研究方法。收集2010年1月至2014年12月中国医科大学附属第一医院收治的43例AIP患者的临床资料。全部患者行实验室和影像学检查。对诊断明确者采取皮质类固醇激素治疗，对怀疑胰腺恶性肿瘤的患者采取手术治疗。观察指标：(1)临床表现。(2)实验室检查结果。(3)影像学表现。(4)治疗情况。(5)病理学表现。(6)随访情况。采用门诊和住院方式进行随访，随访内容包括实验室和影像学检查，随访时间截至2016年1月。偏态分布的计量资料以平均数(范围)表示。

结果

(1)临床表现：43例患者中，33例有梗阻性黄疸，19例体质量减轻，18例腹上区胀痛，5例急性轻型胰腺炎发作(同一患者合并多种症状)。43例患者中23例胰腺外组织器官受累，合并局灶性肾炎15例、干燥综合征7例、肺部受累5例、自身免疫性甲状腺炎5例、肝门部IgG4相关性胆管炎3例、腹膜后纤维化3例、溃疡性结肠炎1例(同一患者合并多种疾病)。(2)实验室检查结果：17例患者行IgG4检测，15例浓度升高。(3)影像学表现：43例患者均行腹部CT检查，胰腺弥漫性肿大、呈香肠样外观34例，胰腺局灶性肿大9例。20例患者胰周血管受累，其中包括脾静脉狭窄或闭塞，肠系膜上静脉、门静脉和脾静脉汇合部狭窄，导致区域性门静脉高压继发胃周静脉曲张和脾肿大。3例可见肠系膜上动脉被软组织肿块包绕伴大量腹腔积液。5例可见胰腺假性囊肿伴脾静脉受累和胰周渗出。15例肾脏受累的患者腹部CT检查表现为肾皮质楔形或结节样病变。5例出现肺部炎性假瘤和间质性肺炎，肺部CT检查显示实性的肺部结节或肺泡间质弥漫性毛玻璃样斑片影。32例行MRCP检查。28例行ERCP检查，其结果显示：主胰管局灶性、弥漫性或节段性狭窄28例(弥漫性狭窄23例、局限性狭窄5例)，胰腺内胆总管狭窄32例，肝门部胆管狭窄3例。9例行EUS检查，其结果显示：胰头部低回声肿块3例，胰腺实质弥漫性或非均质低回声改变6例。(4)治疗情况：43例患者中，30例接受激素初始治疗。经类固醇激素治疗后，27例患者相关临床症状逐渐好转，实验室、影像学表现均有所好转。11例患者未接受激素初始治疗，其中2例因梗阻性黄疸行内镜胆管支架植入术，7例行外科胆管内引流术，2例未接受内镜治疗和外科手术治疗。2例因怀疑胰腺腺癌而行胰十二指肠切除术，术后病理学确诊为AIP，术后接受激素治疗。(5)病理学表现：43例患者中，22例行病理学检查，其中5例浅表淋巴结标本活组织病理学检查显示淋巴结内活跃的淋巴滤泡增生，免疫组织化学染色检测显示淋巴结内含有大量IgG4阳性的浆细胞，支持AIP相关淋巴结病的诊断。15例行细针抽吸细胞学检查，其中14例无恶性肿瘤细胞学证据，1例怀疑有恶性肿瘤上皮细胞而行胰腺切除。2例胰腺切除手术标本病理学检查显示致密的淋巴结细胞，免疫组织化学染色检测显示IgG4阳性的浆细胞浸润，明确了AIP的诊断。(6)随访情况：41例患者获得随访，平均随访时间为28个月(12～71个月)。30例接受激素初始治疗的患者中，27例治疗完全有效，3例部分有效。27例完全有效的患者，随访期间4例复发，继续应用激素治疗并延长疗程治愈，3例未再复发，1例再次复发，需要长期小剂量激素维持治疗。3例激素治疗部分有效的患者，加用霉酚酸酯分别治疗6、4、4个月后影像学检查异常完全消失。11例未接受激素初始治疗的患者中，2例失访，1例行胆总管空肠吻合术患者术后1年死亡，其余8例患者影像学异常自发性缓解或经激素治疗后临床和影像学表现均好转，未见复发。2例行胰十二指肠切除术的患者术后接受激素治疗，未见复发。

结论

AIP的确诊应综合临床表现、血清学检查、影像学检查结果和组织病理学检查，应与胰腺癌鉴别诊断，避免误诊而施行不必要的手术治疗。