总结我国儿童淋巴母细胞型非霍奇金淋巴瘤(LBL)的临床特征、治疗反应及转归，以期更好地规范治疗，进一步改善预后。
方法2009年1月至2013年6月7个儿童肿瘤中心参与此项回顾性研究。以德国柏林-法兰克福-蒙斯特协组90/95方案(BFM-90/95)方案为基本框架，修改制定了上海儿童医学中心2007版方案(SCMC-2007)、上海儿童医学中心2011版方案(SCMC-2011)和中国儿童非霍奇金淋巴瘤2010版方案(NHL-2010)三个方案，其主要差别为阿霉素剂量、甲氨蝶呤剂量及鞘内化疗次数变化。其中，上海儿童医学中心采用SCMC-2007和SCMC-2011方案治疗，其他中心采用NHL-2010方案。以邮件通讯方式完成资料采集，分析我国LBL患儿临床特征和实验室检查特点，采用Kaplan-Meier方法计算LBL患儿总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)，多因素Logistic回归分析LBL患儿进展或复发的危险因素。
结果(1)96例患儿入组，发病年龄8.6(1.1～16.2)岁，男73例、女23例，男女比例为3.2∶1；(2) T细胞型LBL 77例(80%)，B细胞型LBL 19例(20%)。Ⅰ期6例(6%)，Ⅱ期6例(6%)，Ⅲ期51例(53%)，Ⅳ期32例(33%)，1例为孤立性骨病灶；(3)随访至2014年6月30日，随访时间为21.0(0.3～60.7)个月，2年OS为(89±3) %，EFS为(68±5)%；预期5年OS为(88±4)%，EFS为(64±6)%。其中，23例进入SCMC-2007治疗组，15例进入SCMC-2011治疗组，58例进入NHL-2010治疗组，2年OS分别为(91±6)%、100%、(83±6)%；2年EFS分别为(70±10)%、(92±8)%、(72±6)%。治疗第33天评估，病情缓解者2年EFS明显高于病情未缓解者，分别为(77±6)%和(17±10)%(P<0.005)；(4)本组患儿13例复发，复发率为20%，复发时间8(1～31)个月，病情进展者6例。多因素Logistic回归分析发现治疗第33天病情未缓解是LBL患儿疾病进展或复发的危险因素，其OR值为4.138(P＝0.035)。
结论我国儿童LBL患儿诊治水平与国际上仍存在一定的差距，如何进一步提高我国LBL患儿的长期生存率，减少复发，还有待于一步修改治疗方案，加强国内各治疗中心的协作。