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目的 报道6例单发右室发育不良并评价其影像学诊断方法。方法 6例单发右室发育不良患者均行X线平片、心电图、超声心动图、心导管及心血管造影检查,2例经外科手术证实。结果 6例中,5例小梁部发育不全,1例右房室瓣、流入道及小梁部皆发育不良。6例患者均伴有II孔型房间隔缺损。结论 单发右室发育不良是一种少见的紫绀属先天性心脏病,确诊需行心血管造影检查