对全部迪乔治综合征患者进行胸腺移植:从内科和外科角度考虑

• 作 者: Rice H. E. Skinner M. A. Mahaf
• 机 构: DepartmentofSurgery,DukeUniversityMedicalCenter,Durham,NC,UnitedStates
• 出 处: 世界核心医学期刊文摘：儿科学分册
• 发表日期: 2005年4期
• 关键词: 迪乔治综合征 胸腺移植 胸腺组织 多学科治疗 外科手术 免疫功能 临床记录 移植术 先天性心脏病 胃底折叠术

【正】背景/目的:所有的迪乔治综合征都会导致功能型T细胞缺陷。笔者主张在婴幼儿时期对迪乔治综合征患儿实施同种异体胸腺组织移植来重建其免疫功能。这项研究回顾分析了多学科治疗这种复杂患儿的情况。方法:从1991-2001年,笔者评估了患有迪乔治综合征的16例患儿。这些患儿接受了多学科的内科和外科手术治疗。回顾其临床记录。结果:4例患儿因没有接受胸腺移植而死亡,其他12例患儿进行移植术后存活下来。移植时这些婴幼儿的平均年龄是2.7个月(极差1.1-