【摘 要】
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<正>本病为神经内科中极为罕见的慢性进行性脑组织器质性病变的疾病,是细胞新陈代谢障碍引起的一种形态和病理变化,其病变萎缩较为局限,以额叶和颞叶为主(故又称叶性萎缩),有
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<正>本病为神经内科中极为罕见的慢性进行性脑组织器质性病变的疾病,是细胞新陈代谢障碍引起的一种形态和病理变化,其病变萎缩较为局限,以额叶和颞叶为主(故又称叶性萎缩),有时可累及海马和脑岛,顶叶很少累及。主要表现为细胞或细胞间质内出现一些异常物质的数量显著增多,变性的细胞或组织功能降低,严重变性可导致坏死,而且变化的组织可以是一系列细胞。其组织学上改变尤有特点,(1)皮质外三层神经元显著减少,残存的神经元呈不同程度的变性和萎缩。有时变性细胞的胞体呈梨形膨大,并有脂色素沉积,这称PICK细胞。(2
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