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【摘要】IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种系统性疾病[1-2]，以受累部位的肿胀、席纹状纤维化及大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征，其全身脏器累及范围较广，诊断及治疗后的评估极为重要[3]。发射型正电子断层-计算机断层显像（Emission positron emission tomography- computed tomography imaging，PET/CT）影像技术近年发展飞速，其能够获取全身图像，并且能够提供疾病活动性的功能信息，对于IgG4相关疾病的进展程度、引导活检、监测治疗反应有着巨大的价值，对此进行相关性文献查阅分析，本文就PET/CT应用在IgG4相关疾病的主要受累部位特點进行综述，旨在临床诊疗过程中提供独特的作用。
【关键词】IgG4相关疾病;正电子发射计算机断层扫描;18氟-脱氧葡萄糖
【中图分类号】R3 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2020）03-262-01
介绍：
1. IgG4相关疾病简介
IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）作为一个免疫介导炎性疾病，其特点是单个或多个器官中发生大量淋巴细胞浸润和IgG4阳性浆细胞纤维化。 IgG4-RD累及包括胰腺、胰胆管、泪腺、唾液腺、腹膜后区、肾脏、肺部等，受累部位不同，常见的疾病也有所差异，如自身免疫性胰腺炎（AIP）、米库利次病（Mikulicz病 MD）、腹膜后纤维化、小管间质性肾炎等，常常同时累及多个器官或组织[4]。2001年有学者报道胰腺是最常受累部位，2003年后报道多个胰腺外病变伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润，这些病变类似于胰腺受累时的表现，从那时起更多器官被发现，被认为是IgG4相关疾病的一部分，但是尚未得到充分证实 [5]。2012年日本学者提出IgG4相关疾病的诊断标准：具体标准如下[6]：1、单个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀的临床表现;2、血清学IgG4浓度≥1.35g/L;3、组织病理学检查：（1） 显著的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化;（2） IgG4+浆细胞浸润IgG4+/IgG+细胞>40%， 且IgG4+浆细胞>10个/高倍视野。确定诊断：1+2+3;很可能诊断：1+3;可能诊断：1+2。
2、PET/CT在疾病诊疗中应用
发射型正电子断层-计算机断层显像将功能显像与解剖显像有机结合，是一种非侵入性的核医学显像仪器，可从分子水平对脏器或组织的血流、细胞功能、细胞数量、代谢活性等进行显像[7]，放射性核素氟（18F）标记的氟代脱氧葡萄糖是目前临床最常见应用的PET显像剂。但是任何辅助诊断技术都会有一定的假阳性，病理活检则是诊断IgG4相关疾病的金标准，而穿刺病灶的选择是至关重要的，18F-FDG PET/CT反映全身的糖代谢水平可提供病灶的代谢活动性，在活检部位的选择上能够通过提供高代谢区作为最恰活检部位。
3、18F-FDG PET/CT在IgG4相关疾病中的应用
3.1胰腺受累
自身免疫性胰腺炎（AIP）是胰腺炎的一种特殊形式，其发病机制被认为与自身免疫机制有关，通常伴有胰腺外的部位受损的症状，这被认为是IgG4相关疾病的一部分。影像学特征为主胰管不规则狭窄，胰腺“腊肠样”肿大，边缘呈“囊状”，反映胰腺周围组织的严重纤维化[8]，PET/CT上出现放射性异常摄取增高。
3.2泪腺受累
米库利次病（MD）是1988年被学者提出的一种持续的非肿瘤性和非传染性的泪腺和唾液腺对称性肿胀，MD患者往往没有角膜结膜炎和唾液腺功能[9]。MD患者有增大泪腺和唾液腺，表现较弱的口干、眼干的症状，很高的IgG4血清学水平及IgG4阳性浆细胞浸润，淋巴细胞性滤泡形成，对激素治疗的反应良好，PET/CT发现其他多器官病变以支持MD诊断。
4.总结
综上所述，IgG4相关疾病诊断极具挑战性，18F-FDG PET/CT越来越被认为是一种评价IgG4相关疾病理想方式，提供疾病进展整观、最佳病理活检位置选择、治疗评估及复发监测。不足之处就是PET/CT费用昂贵、辐射剂量较高，暂时难得到临床广泛应用。随着临床及影像工作者的努力，大样本数据会被研究，未来在IgG4相关疾病的诊疗过程中，18F-FDG PET/CT将发挥更大的价值。
参考文献：
[1]Stone JH，Zen Y.IgG4-related disease[J].The New England journal of medicine，2012，366（6）：539-551.
[2]Khosroshahi A.A clinical overview of IgG4-related systemic disease[J].Current opinion in rheumatology，2011，23（1）：57-66.
[3]Carruthers MN，Stone JH.The latest on IgG4-RD： a rapidly emerging disease[J].Current opinion in rheumatology，2012，24（1）：60-69.
[4]Stone JH，Khosroshahi A，Deshpande V，et al.Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations[J].Arthritis and rheumatism，2012，64（10）：3061-3067. [5]Abraham SC，Wilentz RE，Yeo CJ，et al.Pancreaticoduodenectomy （Whipple resections） in patients without malignancy： are they all 'chronic pancreatitis'？[J].The American journal of surgical pathology，2003，27（1）：110-120.
[6]Nakatani K，Nakamoto Y.Utility of FDG PET/CT in IgG4-related systemic disease[J].Clinical radiology，2012，67（4）：297-305.
[7]Taniguchi Y，Ogata K，Inoue K.Clinical implication of FDG-PET/CT in monitoring disease activity in IgG4-related disease[J].Rheumatology （Oxford， England），2013，52（8）：1508.
[8]Yamamoto M，Takahashi H，Sugai S.Clinical and pathological characteristics of Mikulicz's disease （IgG4-related plasmacytic exocrinopathy）[J].Autoimmunity reviews，2005，4（4）：195-200.
[9]Sharma P.Contrast-enhanced （18）F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography in immunoglobulin G4-related retroperitoneal fibrosis[J].Indian journal of nuclear medicine ： IJNM ： the official journal of the Society of Nuclear Medicine， India，2015，30（1）：72-74.
【关键词】IgG4相关疾病;正电子发射计算机断层扫描;18氟-脱氧葡萄糖
【中图分类号】R3 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2020）03-262-01
介绍：
1. IgG4相关疾病简介
IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）作为一个免疫介导炎性疾病，其特点是单个或多个器官中发生大量淋巴细胞浸润和IgG4阳性浆细胞纤维化。 IgG4-RD累及包括胰腺、胰胆管、泪腺、唾液腺、腹膜后区、肾脏、肺部等，受累部位不同，常见的疾病也有所差异，如自身免疫性胰腺炎（AIP）、米库利次病（Mikulicz病 MD）、腹膜后纤维化、小管间质性肾炎等，常常同时累及多个器官或组织[4]。2001年有学者报道胰腺是最常受累部位，2003年后报道多个胰腺外病变伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润，这些病变类似于胰腺受累时的表现，从那时起更多器官被发现，被认为是IgG4相关疾病的一部分，但是尚未得到充分证实 [5]。2012年日本学者提出IgG4相关疾病的诊断标准：具体标准如下[6]：1、单个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀的临床表现;2、血清学IgG4浓度≥1.35g/L;3、组织病理学检查：（1） 显著的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化;（2） IgG4+浆细胞浸润IgG4+/IgG+细胞>40%， 且IgG4+浆细胞>10个/高倍视野。确定诊断：1+2+3;很可能诊断：1+3;可能诊断：1+2。
2、PET/CT在疾病诊疗中应用
发射型正电子断层-计算机断层显像将功能显像与解剖显像有机结合，是一种非侵入性的核医学显像仪器，可从分子水平对脏器或组织的血流、细胞功能、细胞数量、代谢活性等进行显像[7]，放射性核素氟（18F）标记的氟代脱氧葡萄糖是目前临床最常见应用的PET显像剂。但是任何辅助诊断技术都会有一定的假阳性，病理活检则是诊断IgG4相关疾病的金标准，而穿刺病灶的选择是至关重要的，18F-FDG PET/CT反映全身的糖代谢水平可提供病灶的代谢活动性，在活检部位的选择上能够通过提供高代谢区作为最恰活检部位。
3、18F-FDG PET/CT在IgG4相关疾病中的应用
3.1胰腺受累
自身免疫性胰腺炎（AIP）是胰腺炎的一种特殊形式，其发病机制被认为与自身免疫机制有关，通常伴有胰腺外的部位受损的症状，这被认为是IgG4相关疾病的一部分。影像学特征为主胰管不规则狭窄，胰腺“腊肠样”肿大，边缘呈“囊状”，反映胰腺周围组织的严重纤维化[8]，PET/CT上出现放射性异常摄取增高。
3.2泪腺受累
米库利次病（MD）是1988年被学者提出的一种持续的非肿瘤性和非传染性的泪腺和唾液腺对称性肿胀，MD患者往往没有角膜结膜炎和唾液腺功能[9]。MD患者有增大泪腺和唾液腺，表现较弱的口干、眼干的症状，很高的IgG4血清学水平及IgG4阳性浆细胞浸润，淋巴细胞性滤泡形成，对激素治疗的反应良好，PET/CT发现其他多器官病变以支持MD诊断。
4.总结
综上所述，IgG4相关疾病诊断极具挑战性，18F-FDG PET/CT越来越被认为是一种评价IgG4相关疾病理想方式，提供疾病进展整观、最佳病理活检位置选择、治疗评估及复发监测。不足之处就是PET/CT费用昂贵、辐射剂量较高，暂时难得到临床广泛应用。随着临床及影像工作者的努力，大样本数据会被研究，未来在IgG4相关疾病的诊疗过程中，18F-FDG PET/CT将发挥更大的价值。
参考文献：
[1]Stone JH，Zen Y.IgG4-related disease[J].The New England journal of medicine，2012，366（6）：539-551.
[2]Khosroshahi A.A clinical overview of IgG4-related systemic disease[J].Current opinion in rheumatology，2011，23（1）：57-66.
[3]Carruthers MN，Stone JH.The latest on IgG4-RD： a rapidly emerging disease[J].Current opinion in rheumatology，2012，24（1）：60-69.
[4]Stone JH，Khosroshahi A，Deshpande V，et al.Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations[J].Arthritis and rheumatism，2012，64（10）：3061-3067. [5]Abraham SC，Wilentz RE，Yeo CJ，et al.Pancreaticoduodenectomy （Whipple resections） in patients without malignancy： are they all 'chronic pancreatitis'？[J].The American journal of surgical pathology，2003，27（1）：110-120.
[6]Nakatani K，Nakamoto Y.Utility of FDG PET/CT in IgG4-related systemic disease[J].Clinical radiology，2012，67（4）：297-305.
[7]Taniguchi Y，Ogata K，Inoue K.Clinical implication of FDG-PET/CT in monitoring disease activity in IgG4-related disease[J].Rheumatology （Oxford， England），2013，52（8）：1508.
[8]Yamamoto M，Takahashi H，Sugai S.Clinical and pathological characteristics of Mikulicz's disease （IgG4-related plasmacytic exocrinopathy）[J].Autoimmunity reviews，2005，4（4）：195-200.
[9]Sharma P.Contrast-enhanced （18）F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography in immunoglobulin G4-related retroperitoneal fibrosis[J].Indian journal of nuclear medicine ： IJNM ： the official journal of the Society of Nuclear Medicine， India，2015，30（1）：72-74.