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短QT综合征(SQTS)是一种主要发生在年青人及新生儿的临床综合征。它以心电图上经心率较正的QT问期(Qk)小于340ms为特征。临床表现主要有眩晕、心房颤动、心悸及晕厥的反复发作,甚至出现心脏性猝死,但也可无任何症状。分子遗传学基础研究证明SQTS是一种多基因遗传性疾病。目前已有3种与之相关的基因变异被确定:KCNH2(HERG)、KCNQ1及KCNJ2。埋藏式心脏转复除颤器(ICD)是迄今为止被证明唯一能有效预防SQTS猝死的治疗方法。另外,奎尼丁,丙砒胺可作为ICD的一种辅助治疗或可选择的治疗方法,