【摘 要】
：
目的 提高对肥大性骨关节病(HOA)的认识、诊断和鉴别.方法 报告我院2例原发性HOA(PHOA)及3例继发性HOA(SHOA)确诊病例,并分析既往国内报道16例文献.结果 国内PHOA发病年龄多数在14～24岁,多为男性,最小者1岁起病,最大者为42岁.18例PHOA患者中2例有家族史,2例有近亲结婚史,所有患者均有杵状指(趾)、皮肤增厚粗糙、骨膜增生的临床表现,多汗14例,回状颅皮9例,关节痛
【机 构】
：
100035,北京积水潭医院风湿免疫科,100035,北京积水潭医院风湿免疫科,100035,北京积水潭医院风湿免疫科
论文部分内容阅读
目的 提高对肥大性骨关节病(HOA)的认识、诊断和鉴别.方法 报告我院2例原发性HOA(PHOA)及3例继发性HOA(SHOA)确诊病例,并分析既往国内报道16例文献.结果 国内PHOA发病年龄多数在14～24岁,多为男性,最小者1岁起病,最大者为42岁.18例PHOA患者中2例有家族史,2例有近亲结婚史,所有患者均有杵状指(趾)、皮肤增厚粗糙、骨膜增生的临床表现,多汗14例,回状颅皮9例,关节痛和(或)关节积液10例,指(趾)端骨质溶解4例,类风湿因子阳性2例,1例弱阳性.我院报告3例SHOA均继发于肺部肿瘤,中年后起病,病程较短.以关节症状及杵状指(趾)为主要表现,面部及皮肤症状少,全身伴随症状多见.结论 PHOA青少年起病多见.男性多,主要表现为杵状指(趾)、皮肤增厚及骨膜反应.与SHOA需从起病年龄、病程及全身伴随症状等方面鉴别。
其他文献
川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种可能与感染相关的儿童自身免疫性血管炎综合征,病因未明[1],临床可致冠状动脉损伤(CAL),甚至导致缺血性心脏病.内皮素(ET)为21肽血管活性物质,具有促有丝分裂及正性肌力等多种生物效应.ET可分为ET-1、ET-2、ET-3,均由内皮索受体(ETR)介导而发挥作用.研究发现ET-1基因位于第5号外显子的第198位密码子G/T多态性导致的赖氨
目的 探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)相关缺陷基因——穿孔素(PRF1)和颗粒酶B(GZMB)基因多态性与幼年特发性关节炎(JIA)相关性.方法 收集我院101例JIA患儿及100名健康儿童血液标本,用直接测序的方法测定PRF1基因外显子2、3和GZMB基因外显子2、3、5序列并分析各多态性位点基因型频率、等位基因频率与JIA发病的关系.结果 在PRF1基因发现2个多态性,在GZMB基因
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种T细胞依赖的、免疫复合物介导的累及多系统的自身免疫性疾病,血清中出现多种自身抗体,有明显的免疫紊乱[1].研究表明,在多因素的发病环节中,SLE患者体内树突状细胞(dendritic cells,DCs)数量及功能的异常改变在其发病及病情进展中有很重要的作用.因此,近年来国内外已经开展了大量的研究工作,致力于探
目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)相关性眼部损害的发生率、表现形式以及与SLE疾病活动性、其他系统损害和自身抗体的相关性.方法 回顾性分析我科2008年1月至12月期间住院SLE患者152例,其中有眼部损害者34例为实验组,另选取其中无眼部损害的SLE 48例为对照组,详细记录患者主要临床症状、器官受累情况、眼部体征、外周血自身抗体以及SLE疾病活动指数(SLEDAI).结果 152例患者中34例
目的 观察药物治疗联合直线加速器髋关节局部X线放射性治疗(放疗)对强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)髋关节病变患者的临床疗效,并与单纯药物治疗AS髋关节病变患者进行对照.进行为期3年的随访,评价放疗对AS髋关节病变的安全性及临床疗效,以期为AS髋关节病变提供新的治疗手段.方法从住院的AS髋关节病变患者中选择年龄、性别、病程及病情相匹配各52例分别纳入药物治疗联合放疗
目的 评估原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清中抗gp210和抗sp100抗体与PBC活动性的关系.方法 采集72例PBC患者的静脉血,以酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗gp210、抗sp100的水平,分析患者的临床资料.结果 抗gp210阳性患者白蛋白水平较阴性组降低,Mayo危险评分较后者升高,差异均有统计学意义(分别为P＜0.01和P＜0.05).随着疾病好转,抗gp210抗体多呈下降趋
目的 观察来源于不同龄小鼠成骨细胞经雌激素作用后,分泌骨保护素(osteoprotegerin,OPG)、核因子κB受体(receptor activator of nuclear factor-κB ligand,RANKL)的变化.方法经雌激素作用前后,反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)以及酶联免疫吸附试验(ELISA)测定OPG、RANKL表达的变化.结果经雌激素作用后,幼年组和成年组OP