论文部分内容阅读
目的探讨噬血细胞综合征（HPS）临床特征及分析HLH-2004方案治疗15例噬血细胞综合征（HPS）治疗结果。方法回顾性分析例我科收治2006年1月到2013年6月共15例，患儿临床表现及相关检查符合诊断标准，均用H L H-2004方案治疗，部分用大剂量丙球及输血支持治疗及抗病毒，广谱抗生素及保肝治疗。结果10例化疗结束后随访持续完全缓解。5例死亡。单EB病毒感染4例，单巨细胞病毒感染4例，EB病毒及巨细胞病毒混合感染5例，治疗15例，有效12例，复发2例，复发均为小于1岁的小婴儿，结论 HPS临床表现复杂，提高对本病的认识以早诊断，早治疗，可改善本病预后。目前地塞米松，足叶乙甙，环孢A联合应用的HLH-2004方案，被认为是治疗HLH的有效方法。1岁以内小婴儿HPS预后差，原发性噬血细胞综合征确诊需行相关基因检查，造血干细胞移植为治愈原发性HLH惟一有效方法。