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[摘要]目的探讨胰源性门脉高压症的临床特征和治疗。方法回顾性分析1例胰源性门脉高压症患者的临床资料，该患者行手术治疗，术后恢复良好，未再出现消化道出血症状。结论胰源性门脉高压症是一种特殊类型门静脉高压症，治疗效果好，因此早期诊治非常重
[关键词]：胰源性门脉高压症;上消化道出血
[中图分类号]R318.14 [文献标识码]A [文章编号]2107-2306（2020）04-153-01
胰源性门脉高压症（PancreatogenicSegmentalPortalHypertension，PSPH）又名左侧门静脉高压症（left-sidedportalhypertension，LSPH），又名区域性「]脉高压症，是肝外型]静脉高压症的一种，约占肝外门静脉高压症的5%[1]。胰源性「J脉高压症是由胰腺疾病及其并发症导致门静脉系统的属支（主要是脾静脉）阻塞和血流回流障碍引起的区域性门静脉系统压力升高，继而可能诱发上消化道出血，是上消化道出血的少见原因之一，但该病治疗效果好，因此对该病的早期诊治就显得尤为重要。现结合我院PSPH致上消化道出血1例进行分析总结如下。
1临床资料
病例1患者男，56岁，因“反复呕血、黑便30d”人院。患者6+月前多次因“急性胰腺炎”于我院住院，均经治愈出院，30天前，患者无明显诱因开始出现黑色成形大便1次/旧，偶有中上腹不适，于我院门诊就诊，行血常规：红细胞数目2.39x10^12/L、血红蛋白50.00g/L，遂收人我院消化内科住院，入院后查体：生命体征平稳，神志清楚，贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大，心肺未见明显异常，腹平软，左上腹可扪及一鸡蛋大小包块，压痛（+），剑突下及左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝肾区无叩痛，肠鸣音4次1分，双下肢无水肿。完善相关辅助检查：粪便隐血试验（OB）阳性（+），肝功、凝血四项、血浆D-二聚体、肿瘤标志物均未见明显异常。上腹部增强CT扫描：1.左侧腹腔巨大囊性影，与胰腺体尾部关系密切，结合病史及既往多次CT检查，考虑胰腺来源假性囊肿可能性大2.门静脉主干增宽，胃周多发曲张静脉，脾大：考虑胰源性门脉高压所致改变可能性大。胃镜提示胃底静脉曲张。转入普外科，在全麻下行胰腺假性囊肿内引流术+1]奇断流术+胃底曲张静脉缝扎术，手术所见：肝脏大小、形态正常，质地软;脾脏肿大，符合充血性脾肿大伴局灶出血;胃底部见多根曲张迂曲静脉。术后患者恢复良好，长期随访，未再发上消化道出血症状。
2讨论
2.1病因及发病机制
PSPH的病因多样化，临床常见病因为胰腺疾病，以慢性胰腺炎最常见，其次为急性胰腺炎、胰腺假性囊肿和胰腺肿瘤等[2-3]，其他胰腺疾病如胰腺脓肿、胰腺结核、先天性胰腺囊肿、创伤性胰瘘和原发性胰腺淋巴瘤等少见病因也偶有报道[4-5]。
PSPH发病机制首要环节是胰腺疾病导致脾静脉梗阻或栓塞，胰体尾假性囊肿导致脾静脉栓塞发生率较高。脾静脉梗阻或栓塞后会使脾脏淤血肿大伴脾功能亢进，脾内血流经胃短静脉逆流入胃，从而导致胃底贲门部静脉曲张，20%的患者同时合并出现食道静脉曲张。孤立性胃底静脉曲张是本病的特征性表现，胃底曲张静脉破裂出血是PSPH出现上消化道出血的主要原因。本例患者出现脾大及孤立性胃底静脉曲张。
2.2诊断
临床上遇到有胰腺基础疾病而否认肝病病史，具有脾大、脾功能亢进等门静脉高压相关临床表现的上消化道出血患者，需考虑本病[6-7]。因本病临床表现及实验室检查不具有特异性，还要结合影像学和胃镜检查进一步确诊。彩色多普勒超声可作为筛选PSPH的首选检查，可了解胰腺大小、形态，判断胰腺有无占位性病变及胰腺周围有无渗出，同时排除肝硬化型丫]静脉高压症，且高分辨探头还可直接发现脾静脉血栓的证据。CT已成为PSPH的重要诊断手段，它既可评估腹腔脏器的大小及其病变情况，又能评估脾静脉和门静脉有无狭窄、闭塞及周围静脉的迂曲程度[8]。胃镜对于PSPH的检查和治疗具有十分重要的作用，它既可以观察胃底静脉曲张程度及出血情况，同时可以对于急性出血的患者进行内镜下套扎或注人硬化剂进行治疗。门静脉造影可以评估脾静脉梗阻部位，是诊断脾静脉梗阻的金标准，但该项检查为有创检查，且不能评估胰腺病变，故临床上目前并不常用。本例患者结合病史及影像学检查明确了胰腺炎、胰腺假性囊肿、脾大、脾功能亢进，胃镜检查明确出血原因为胃底静脉曲张破裂出血，且排除肝硬化等引起的门静脉高压，最终诊断为PSPH致上消化道出血。
2.3治疗
一般通过补液、输血、制酸和生长抑素等保守治疗均能控制出血。PSPH是门静脉高压症中唯一能通过手术治愈的病例。针对原发病变手术，如慢性胰腺炎或胰腺肿瘤切除术、囊肿空肠内引流术等，治疗PSPH的手术，如各类门奇断流术、门腔分流术等。胰源性门脉高压症是一种特殊类型门静脉高压症，治疗效果好，因此早期诊断及治疗非常重要。
参考文献
[1] Bachellier P， Rosso E， Fuchshuber P， et al. Use of a temporaryintraoperative mesenteri-coportal shunt forpancreatic resection forlocally advanced pancreatic cancer with portal vein occlusion and potalhypertension[J].Surgery，2014，155（3）：449-456.DOI：10. 1016/j.surg.2013.09.003.
[2]Liu Q， Song Y， Xu X， et al. Management of bleeding gastric varices in patients with sinistral portal hypertension[J]. Dig Dis Sci， 2014， 59（7）：1625-1629. DOI：10. 10071 s10620-014-3048z
[3]Опо Y，Маt?uеdа К， Коgа R，еt аl. ??n??trаl роrtаl hуреrtеn??оnafterpancreaticoduoden-ectomy with splenic vein ligation[J]. Br J Surg，2015，102（3）：219-228.DOI： 10. 1002/bjs.9707.
[4]ChengX ，ZhouD，WeiJ，etal.Regionalportalhypertension，systemic lymphadenopathy， and splenomegaly associated with autoimmune pancreatitis[J]. Clin Res Hepatol Gastroenterol， 2013， 37（3）：e75-e80.
[5]Zhang S，Wen DQ， Kong YL，et al.Effects of secondary leftsided portal hypertension on the radical operation rate and prognosis in patientswithpancreaticcancer[J].AsianPac J CancerPrev，2014， 15（5）：2239-2244.
[6]周光文，关蛟，靳勇.胰源性门静脉高压症的诊治进展[J].中华肝胆外科杂志，2017，23（1）：1-4.DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-8118.2017.01.001.
[7]赵学林，王志东，崔云甫胰源性区域性门静脉高压症的诊断及个体化治疗J.中华普通外科杂志，2015，30（9）：747-749.DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-631X.2015.09.029.
[8]罗薛峰，李肖.左侧门静脉高压[J].中华消化病與影像杂志（电子版），2013，3（2）：1-4.
[关键词]：胰源性门脉高压症;上消化道出血
[中图分类号]R318.14 [文献标识码]A [文章编号]2107-2306（2020）04-153-01
胰源性门脉高压症（PancreatogenicSegmentalPortalHypertension，PSPH）又名左侧门静脉高压症（left-sidedportalhypertension，LSPH），又名区域性「]脉高压症，是肝外型]静脉高压症的一种，约占肝外门静脉高压症的5%[1]。胰源性「J脉高压症是由胰腺疾病及其并发症导致门静脉系统的属支（主要是脾静脉）阻塞和血流回流障碍引起的区域性门静脉系统压力升高，继而可能诱发上消化道出血，是上消化道出血的少见原因之一，但该病治疗效果好，因此对该病的早期诊治就显得尤为重要。现结合我院PSPH致上消化道出血1例进行分析总结如下。
1临床资料
病例1患者男，56岁，因“反复呕血、黑便30d”人院。患者6+月前多次因“急性胰腺炎”于我院住院，均经治愈出院，30天前，患者无明显诱因开始出现黑色成形大便1次/旧，偶有中上腹不适，于我院门诊就诊，行血常规：红细胞数目2.39x10^12/L、血红蛋白50.00g/L，遂收人我院消化内科住院，入院后查体：生命体征平稳，神志清楚，贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大，心肺未见明显异常，腹平软，左上腹可扪及一鸡蛋大小包块，压痛（+），剑突下及左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝肾区无叩痛，肠鸣音4次1分，双下肢无水肿。完善相关辅助检查：粪便隐血试验（OB）阳性（+），肝功、凝血四项、血浆D-二聚体、肿瘤标志物均未见明显异常。上腹部增强CT扫描：1.左侧腹腔巨大囊性影，与胰腺体尾部关系密切，结合病史及既往多次CT检查，考虑胰腺来源假性囊肿可能性大2.门静脉主干增宽，胃周多发曲张静脉，脾大：考虑胰源性门脉高压所致改变可能性大。胃镜提示胃底静脉曲张。转入普外科，在全麻下行胰腺假性囊肿内引流术+1]奇断流术+胃底曲张静脉缝扎术，手术所见：肝脏大小、形态正常，质地软;脾脏肿大，符合充血性脾肿大伴局灶出血;胃底部见多根曲张迂曲静脉。术后患者恢复良好，长期随访，未再发上消化道出血症状。
2讨论
2.1病因及发病机制
PSPH的病因多样化，临床常见病因为胰腺疾病，以慢性胰腺炎最常见，其次为急性胰腺炎、胰腺假性囊肿和胰腺肿瘤等[2-3]，其他胰腺疾病如胰腺脓肿、胰腺结核、先天性胰腺囊肿、创伤性胰瘘和原发性胰腺淋巴瘤等少见病因也偶有报道[4-5]。
PSPH发病机制首要环节是胰腺疾病导致脾静脉梗阻或栓塞，胰体尾假性囊肿导致脾静脉栓塞发生率较高。脾静脉梗阻或栓塞后会使脾脏淤血肿大伴脾功能亢进，脾内血流经胃短静脉逆流入胃，从而导致胃底贲门部静脉曲张，20%的患者同时合并出现食道静脉曲张。孤立性胃底静脉曲张是本病的特征性表现，胃底曲张静脉破裂出血是PSPH出现上消化道出血的主要原因。本例患者出现脾大及孤立性胃底静脉曲张。
2.2诊断
临床上遇到有胰腺基础疾病而否认肝病病史，具有脾大、脾功能亢进等门静脉高压相关临床表现的上消化道出血患者，需考虑本病[6-7]。因本病临床表现及实验室检查不具有特异性，还要结合影像学和胃镜检查进一步确诊。彩色多普勒超声可作为筛选PSPH的首选检查，可了解胰腺大小、形态，判断胰腺有无占位性病变及胰腺周围有无渗出，同时排除肝硬化型丫]静脉高压症，且高分辨探头还可直接发现脾静脉血栓的证据。CT已成为PSPH的重要诊断手段，它既可评估腹腔脏器的大小及其病变情况，又能评估脾静脉和门静脉有无狭窄、闭塞及周围静脉的迂曲程度[8]。胃镜对于PSPH的检查和治疗具有十分重要的作用，它既可以观察胃底静脉曲张程度及出血情况，同时可以对于急性出血的患者进行内镜下套扎或注人硬化剂进行治疗。门静脉造影可以评估脾静脉梗阻部位，是诊断脾静脉梗阻的金标准，但该项检查为有创检查，且不能评估胰腺病变，故临床上目前并不常用。本例患者结合病史及影像学检查明确了胰腺炎、胰腺假性囊肿、脾大、脾功能亢进，胃镜检查明确出血原因为胃底静脉曲张破裂出血，且排除肝硬化等引起的门静脉高压，最终诊断为PSPH致上消化道出血。
2.3治疗
一般通过补液、输血、制酸和生长抑素等保守治疗均能控制出血。PSPH是门静脉高压症中唯一能通过手术治愈的病例。针对原发病变手术，如慢性胰腺炎或胰腺肿瘤切除术、囊肿空肠内引流术等，治疗PSPH的手术，如各类门奇断流术、门腔分流术等。胰源性门脉高压症是一种特殊类型门静脉高压症，治疗效果好，因此早期诊断及治疗非常重要。
参考文献
[1] Bachellier P， Rosso E， Fuchshuber P， et al. Use of a temporaryintraoperative mesenteri-coportal shunt forpancreatic resection forlocally advanced pancreatic cancer with portal vein occlusion and potalhypertension[J].Surgery，2014，155（3）：449-456.DOI：10. 1016/j.surg.2013.09.003.
[2]Liu Q， Song Y， Xu X， et al. Management of bleeding gastric varices in patients with sinistral portal hypertension[J]. Dig Dis Sci， 2014， 59（7）：1625-1629. DOI：10. 10071 s10620-014-3048z
[3]Опо Y，Маt?uеdа К， Коgа R，еt аl. ??n??trаl роrtаl hуреrtеn??оnafterpancreaticoduoden-ectomy with splenic vein ligation[J]. Br J Surg，2015，102（3）：219-228.DOI： 10. 1002/bjs.9707.
[4]ChengX ，ZhouD，WeiJ，etal.Regionalportalhypertension，systemic lymphadenopathy， and splenomegaly associated with autoimmune pancreatitis[J]. Clin Res Hepatol Gastroenterol， 2013， 37（3）：e75-e80.
[5]Zhang S，Wen DQ， Kong YL，et al.Effects of secondary leftsided portal hypertension on the radical operation rate and prognosis in patientswithpancreaticcancer[J].AsianPac J CancerPrev，2014， 15（5）：2239-2244.
[6]周光文，关蛟，靳勇.胰源性门静脉高压症的诊治进展[J].中华肝胆外科杂志，2017，23（1）：1-4.DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-8118.2017.01.001.
[7]赵学林，王志东，崔云甫胰源性区域性门静脉高压症的诊断及个体化治疗J.中华普通外科杂志，2015，30（9）：747-749.DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-631X.2015.09.029.
[8]罗薛峰，李肖.左侧门静脉高压[J].中华消化病與影像杂志（电子版），2013，3（2）：1-4.