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目的探讨中枢神经系统原发性黑色素肿瘤的临床表现、病理特征及手术效果。方法回顾性分析2003年3月至2017年2月手术治疗的3例中枢神经系统原发性黑色素性肿瘤的临床资料,1例位于颞叶,1例位于小脑,1例位于右侧桥小脑角区。结果2例全切,1例次全切。术后随访1~3个月,3例一般情况良好。结论中枢神经系统原发性黑色素肿瘤确诊依赖病理检查,临床分型对判断预后有重要意义。