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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明，病理改变以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）为特征的一种慢性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺间质纤维化，其病理改变以大量的成纤维细胞聚集、细胞外基质沉积并伴有炎症和组织损伤所致的结构破坏为特征。