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目的探讨原发性局限性膀胱淀粉样变性患者的诊断和治疗方法。方法结合文献对我院2013年12月收治的1例原发性局限性膀胱淀粉样变性患者的临床资料进行总结分析。结果本例患者行尿道膀胱诊断性电切术，术后恢复良好，随访18个月未见复发。结论原发性局限l生膀胱淀粉样变性临床上罕见，多发于中老年男性，以无痛性全程肉眼血尿为主要临床症状，临床表现与膀胱肿瘤相似，易误诊为膀胱肿瘤，确诊需依据病理，主要治疗方式以手术治疗为主；有复发恶变的可能，术后需长期随访。