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目的
探讨特发性腹膜后纤维化(iRPF)并肾损害的特点。
方法对10例特发性腹膜后纤维化合并肾损害患者的临床资料进行分析。全部病例均接受腹膜后组织和肾组织的病理检查、腹部CT平扫。
结果iRPF患者以乏力、腰背痛、腹痛、肾盂积水、体重下降为首发表现，多伴有血沉、免疫球蛋白G、C反应蛋白增高及肾功能异常，其他异常有贫血、蛋白尿和血尿等。腹膜后组织活检显示组织纤维化和慢性炎症，炎性浸润的细胞主要由淋巴细胞和浆细胞组成。肾活检的病理诊断分别为肾小管间质肾病6例，膜性肾病2例和肾小球微小病变2例。CT平扫可见腹膜后密度均匀或不均匀的肿块，病变包绕髂动脉、下腔静脉及输尿管，肾盂及肾盏扩张积水。所有患者均使用糖皮质激素治疗，所有患者临床症状改善，肾积水减轻、肾功能好转。
结论病理检查和影像学检查是发现和诊断腹膜后纤维化的重要手段，患者对糖皮质激素治疗反应较好。