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目的 探讨泌尿生殖系侵袭性血管黏液瘤的临床特点及治疗. 方法分析2例泌.尿生殖系侵袭性血管黏液瘤的临床资料.例1,男,55岁,表现为腹股沟区无痛性肿物,B超示低回声肿物,行肿物完整切除术.例2,女,14岁,主要症状有尿频、血尿、排尿困难和尿道口肿物,IVU、CT及三维血管成像等明确肿瘤范围及血供,行膀胱大部分切除及输尿管再植术.结合文献复习讨论.结果2例患者随访2～6个月,未见肿瘤复发和转移.例1病理诊断为精索旁侵袭性血管黏液瘤,免疫组化:Vimentin(+)、Desmin(-)、SMA(+)、S-100(-).例2病理诊断为膀胱侵袭性血管黏液瘤,免疫组化:CD34(+),Desmin(-),Vimentin(+)Caldesmon(-),ER(-),PR(-),SMA(+),S-100(-).结论侵袭性血管黏液瘤是一种罕见的、有局部侵袭特性的良性肿瘤,确诊依赖病理学及免疫组织化学检查.治疗需行肿瘤完整切除,对于切除困难及复发性肿瘤可选择放疗及内分泌治疗.长期随访和影像学检查对确定肿瘤复发和手术治疗非常重要。