论文部分内容阅读
目的
探讨继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）合并毛细血管渗漏综合征（CLS）的临床特征。
方法回顾性分析2015年1月至2017年12月江苏省人民医院收治的87例sHLH患者的临床及实验室资料，其中21例合并CLS（CLS-sHLH组），66例未合并CLS（非CLS-sHLH组）。比较两组的临床表现、实验室检查、治疗及预后差异。
结果比较CLS-sHLH组和非CLS-sHLH组患者引起sHLH的病因，差异无统计学意义（P>0.05）。CLS-sHLH组患者ANC、血清纤维蛋白原、白蛋白较非CLS-sHLH组降低，而甘油三酯较非CLS-sHLH组升高（P值均<0.05）。CLS-sHLH组患者均有不同程度水肿、体重增加、低血压、低蛋白血症、少尿及多浆膜腔积液。其中15例患者CLS症状消失，CLS中位好转时间为7（5~14）d。6例患者CLS症状未消失，并于15（6~30）d死亡。CLS-sHLH组中位OS时间低于非CLS-sHLH组（75 d对未达到，P=0.031）。
结论在sHLH患者中，CLS的发生可能与sHLH的原发病无明显相关。严重的ANC、纤维蛋白原及白蛋白减低，甘油三酯升高，可能是sHLH发生CLS的伴随症状。sHLH合并CLS时预后差。