【摘 要】
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[目的]分析国内蓝色橡皮大疱痣综合征(BRBNS)的文献报道,探讨中国BRBNS患者的临床特征.[方法]回顾性分析62例BRBNS患者(包括中国人民解放军309医院收治的4例、国内文献报道的
【机 构】
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中国人民解放军309医院肝胆外科,北京,100091;北京航天总医院,北京,100076
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[目的]分析国内蓝色橡皮大疱痣综合征(BRBNS)的文献报道,探讨中国BRBNS患者的临床特征.[方法]回顾性分析62例BRBNS患者(包括中国人民解放军309医院收治的4例、国内文献报道的58例)的临床资料,总结BRBNS的临床特征、病变特点、诊治方法及预后.[结果]62例BRBNS患者中男41例,女21例,发病年龄中位数为16.2岁.所有患者均有皮肤病变,61例(97.1％)患者有消化道出血表现.以黑便为主诉者32例(51.6％),贫血为主诉者15例(24.2％),皮肤血管瘤为主诉者7例(11.3％).病变可累及多部位多脏器.消化道病变中,胃受累最多(74.2％,46/62),小肠其次62.9％ (39/62).[结论]BRBNS是一种罕见的先天性疾病,皮肤和消化道是常累及的部位,多并发消化道出血,有效地治疗方法尚需要进一步研究探讨.
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