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目的探讨肝豆状核变性（HLD）的脑CT和MRI征象，进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法对经临床、生化及影像检查证实40例 HLD的脑CT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果 CT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长 T1长 T2信号，FIAIR高信号、或稍短T1短T2信号，典型者依受累部位不同分别为“啄木鸟”、“八字”，“展翅蝴蝶”样改变等，其中病灶位于壳核30例，尾状核20例，丘脑15例，苍白球、红核各3例，黑质、大脑脚网状结构、脑桥桥核、额叶白质各2例，15例有轻度或重度脑萎缩。结论 HLD脑CT及MRI最常见征象为基底节区低密度影或异常信号和不同程度脑萎缩，以双侧豆状核区对称性低密度或异常信号最具特征性。