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目的 探讨鼻腔低级别非肠型腺癌(non-ITACs)的临床特征、生物学行为,以及病理诊断要点.方法 分析1例鼻腔低级别non-ITACs患者的临床表现、显微镜下形态及免疫组化特点,追踪随访预后,并复习相关文献.结果 患者,女性,20岁.2年来无明显诱因反复鼻出血,时有耳鸣、头痛,嗅觉逐渐丧失.头部增强CT提示右侧后鼻腔内可见一大小2.2 cm×1.2 cm的软组织肿块影.肿瘤完整切除,未行放、化疗,随访4年,未见复发和转移.镜下肿瘤位于固有膜内,边界参差不齐,呈膨胀性浸润,由管状和乳头状腺体组成,腺上皮为单层立方或柱状上皮,核靠近基底部,轻度异型,核分裂象罕见.免疫组化结果显示,CK7、CEA和S-100均强(+);CK20、SMA、CK5/6、p63、TTF1、CDX-2、CD117、bcl-2、GFAP和villin均(-),Ki-67约5％～10％(+).结论 鼻腔低级别non-ITACs是一种罕见的低度恶性上皮源性肿瘤,呈惰性生物学行为.诊断思路属于排它性诊断,首先排除较常见的涎腺源性肿瘤和肠型腺癌,免疫组化有助于诊断和鉴别诊断,完整切除肿瘤后预后较好.