【摘 要】
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本文分析了国内1955～1986年文献报道的27个家族45例着色性干皮病。发病年龄3个月至20岁,大多在3岁内发病。两性间无显著差异。所有病例均有皮肤损害,97.7％病例有眼部并发症,55.
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本文分析了国内1955～1986年文献报道的27个家族45例着色性干皮病。发病年龄3个月至20岁,大多在3岁内发病。两性间无显著差异。所有病例均有皮肤损害,97.7％病例有眼部并发症,55.56％病例出现恶性肿瘤。发病年龄越小,预后越差。该病在我国是属常染色体隐性遗传,其基因频率推算为0.1205％,发病率估计为0.000145%((1:685,655)。
In this paper, 45 cases of pigmented xeroderma from 27 families reported in the domestic literature from 1955 to 1986 were analyzed. Age 3 months to 20 years of age, mostly in the 3-year-old onset. No significant gender differences. All cases had skin lesions, 97.7% had ocular complications, and 55.56% had malignant tumors. The younger the age of onset, the poorer the prognosis. The disease is autosomal recessive in our country, the gene frequency is estimated as 0.1205%, the incidence was estimated as 0.000145% (1: 685,655).
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