免疫荧光检测对肌营养不良症临床诊断的价值

• 作 者: 韩永升 王训 韩咏竹 胡纪源 杨任民 李凯 胡文彬
• 机 构: 安徽中医学院神经病学研究所附属医院
• 出 处: 临床神经病学杂志
• 发表日期: 2006年06期
• 关键词: 免疫荧光技术 肌营养不良症 抗肌萎缩蛋白 肌聚糖蛋白

目的探讨免疫荧光检测对Duchenne型、Becker型和肢带型肌营养不良症(DMD、BMD和LG-MD)临床诊断的价值。方法对25例肌营养不良症患者(DMD 10例,BMD 4例,LGMD 11例)的骨骼肌冰冻切片标本应用免疫荧光法检测抗肌萎缩蛋白(Dys)中央棒状区(Dys1)、C-末端(Dys2)、N-末端(Dys3)单克隆抗体及α、-β、-γ-肌聚糖蛋白(SG)多克隆抗体在肌膜的表达。结果10例DMD患者Dys染色均为阴性,4例BMD患者呈弱阳性;11例LGMD患者的SG染色中,分别有1例α-SG阴性及1例β-SG阴性。结论Dys免疫荧光检测对DMD/BMD的临床诊断具有特异性价值,是临床诊断的可靠方法之一;SG检测对LGMD的临床诊断还需进一步完善。