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目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血的诊断及治疗方法.方法 通过B超、CT检查可对肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血作出诊断,治疗应持积极态度,抗休克治疗同时,选择最佳治疗时机,对有条件患者,尽量做保肾手术,手术一般取腹部切口,多做肿瘤剜除术或肾部分切除术,在明确对侧肾功能正常情况下,考虑到出血及全身情况可作肾切除术.结果 本组患者15例,术前经B超、CT明确诊断13例;14例急诊手术,3例行肿瘤剜除术,4例行肾部分切除术,7例行肾切除术,1例入院后因严重出血性休克抢救无效死亡.结论 肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血患者,经 B超、CT明确诊断后,抗休克治疗同时,积极采取手术治疗,大多都能取得良好治疗效果。