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主动脉夹层动脉瘤是由于动脉腔内血流由内膜撕裂处进入主动脉中层，动脉中层与外膜分离，形成假腔。其病理基础是主动脉壁中层弹力纤维和平滑肌的退行性变。主动脉夹层动脉瘤发病急、病情重、预后差、病死率高，可引起夹层破裂、心脏压塞、心律失常、心肌梗死及脏器缺血等并发症，导致患者死亡。其病因复杂，包括高血压、遗传因素、先天性主动脉畸形如主动脉二叶畸形，先天性主动脉缩窄，主动脉发育不全等、动脉粥样硬化、外伤与医源性损伤及结缔组织代谢异常等。 DeBakey等按病理解剖及主动脉造影，主要是内膜撕裂部位，将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型内膜撕裂口位于升主动脉，扩展至腹主动脉；Ⅱ型内膜撕裂口位于升主动脉，扩展限于升主动脉与主动脉弓；Ⅲ型内膜撕裂口位于降主动脉，沿主动脉向远端扩展。 Stanford 法则将主动脉夹层分为A型，即DeBakey的Ⅰ型和Ⅱ型，约占全部病例的2／3；B 型，即De-Bakey的Ⅲ型，约占1／3，此种分类简单方便，临床常用，具有实际意义。Ⅰ、Ⅱ型者的发病年龄较轻，以马凡综合征所致的囊性中层退行性变常见，Ⅲ型的发病年龄较大，多伴有高血压。