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患者女,18岁.无明显诱因阵发性头痛伴行走不稳3年,加重伴呕吐5 d,于2003年3月21日收入我院.体检:轻微跛行,右侧小脑性共济失调,余无明显异常.否认家族成员中有类似病史.影像学检查:右小脑半球低密度占位病变,直径约7.5 cm,其中可见斑片状钙化;第四脑室受压并向左侧移位.术中见:颅内压高,硬脑膜紧张、变硬.右小脑半球增大,病变区血供丰富,质地稍韧,与正常脑组织边界不清.行部分切除术.术后已随访26个月,患者一般情况良好,眼睑下皮肤出现2个丘疹样质硬结节,体积小.甲状腺、乳腺未扪及包块。