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系统性回顾分析17例全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征患儿的临床特点,总结护理经验.护理要点:针对性地加强巡视,先于实验室诊断报告确诊前识别疾病进展的特异性临床表现,协助医生预见性判断并采取紧急治疗措施;做好重症患儿急救护理挽救患儿生命;血浆置换清除细胞因子、炎症介质、血浆内毒素;做好用药护理及时处理不良反应.本组病例全部好转出院,目前门诊随访病情稳定.