EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病13例临床与病理特征

• 作 者: 陈天明 邓志娟 胡冰 胡惠丽 陈荷英 李绍英 刘钢
• 机 构: 100045 首都医科大学附属北京儿童医院感染内科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院感染内科,100045 首都医科大学附属北京儿童医院感染
• 出 处: 中华儿科杂志
• 发表日期: 2018年56期
• 关键词: 疱疹病毒4型 人 淋巴组织增殖性疾病 儿童

目的

探讨儿童EB病毒阳性淋巴组织增殖性疾病（EBV⁺LPD）的临床表现、病毒学特征、组织病理学特点和临床转归。

方法

对北京儿童医院感染内科2011年1月至2016年12月收治的13例组织病理学确诊的儿童EBV⁺LPD的临床资料及随访情况进行回顾性病例总结。

结果

13例患儿中，男5例、女8例。中位年龄6.0岁（范围1.3~15.0岁）。从发病到诊断的中位时间为3个月（1~24个月）。13例均有发热，9例肝脾淋巴结肿大，4例仅有淋巴结肿大；7例外周血细胞降低，7例肺受累，3例中枢神经系统受累，3例心脏受累，3例肠道受累，2例皮肤受累，腹部包块1例。13例均行全血EB病毒-DNA检查，拷贝数1×10⁸/L~1×10¹¹/L。病理学检查：6例为淋巴结病理，2例为皮肤病理，肺、回肠黏膜、肝脏、腹腔肿物、骨髓组织病理各1例；13例中9例为系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病（EBV⁺T-LPD），2例为种痘样水疱病（HV），2例为EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（EBV⁺ DLBCL）。对13例患儿分别随访至出院后2 d~65个月，9例系统性EBV⁺T-LPD，其中1例短期内死亡，1例进展为T细胞淋巴瘤死亡，2例行造血干细胞移植痊愈，1例行噬血细胞综合征2004方案化疗后痊愈，4例病情尚稳定；2例HV患儿1例发展为种HV样淋巴瘤死亡，另外1例仍有症状；2例EBV⁺ DLBCL，1例出院后短期死亡，1例化疗后病情稳定。

结论

儿童EBV⁺LPD常见表现为慢性反复发热、淋巴结、肝脾肿大，另外可累及肺、中枢神经系统、肠道、皮肤等脏器；对于慢性反复不明原因发热伴有淋巴结和（或）肝脾肿大的，伴全血EB病毒-DNA载量持续显著增高时，应警惕EBV⁺LPD，尽早行增殖病灶组织活检明确诊断；本病预后差，部分进展为淋巴瘤，造血干细胞移植治疗有效。