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目的探讨遗传性球形红细胞增多症误诊的原因,提高临床工作者对该病的认识。方法回顾性分析我科近3年确诊的遗传性球形红细胞增多症病例,并对长期误诊者的原因进行分析。结果有8例患者长期误诊为其他血液系统疾病,导致病情治疗的延误。结论正确掌握诊断要点、详细询问病史及熟练的骨髓细胞学观察可避免误诊。