【摘 要】
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表兄妹结婚生育子女6人,2男1女患此病。均以刺激性干咳为始发症状,继而进行性呼吸困难、呼吸衰竭,胸片示广泛网状结节阴影,肺功能测定示限制性通气功能障碍。用激素、抗感染
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表兄妹结婚生育子女6人,2男1女患此病。均以刺激性干咳为始发症状,继而进行性呼吸困难、呼吸衰竭,胸片示广泛网状结节阴影,肺功能测定示限制性通气功能障碍。用激素、抗感染、环磷酰胺等治疗无效。3例死后肺组织检查为肺间质重度弥漫性纤维化。要考虑家族遗传可能性,是否与父为油膝工携带过敏原有关。
Cousins married childbearing 6 children, 2 men and 1 woman suffering from the disease. Irritant dry cough are the initial symptoms, followed by progressive dyspnea, respiratory failure, chest X-ray showed extensive reticular nodules, lung function tests showed restrictive ventilation dysfunction. With hormones, anti-infection, cyclophosphamide and other treatment is invalid. 3 cases of post-mortem lung tissue examination for interstitial severe diffuse fibrosis. To consider the possibility of familial heredity, whether with the father for oil and knee carrying allergens.
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