【摘 要】
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目的了解噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、治疗及预后.方法分析15例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归.结果15例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大
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目的了解噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、治疗及预后.方法分析15例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归.结果15例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症,6例中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显著增强,经针对原发病及采用ED方案治疗后7例治愈,5例好转,2例死亡.结论血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用.
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