【摘 要】
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Kartagener综合征(kartagener syndrome , KS) 是一种先天性常染色体隐性遗传病，由支气管扩张、慢性鼻窦炎或副鼻窦炎、内脏反位三联征组成又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张
【机 构】
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天津中医药大学,天津,300193;天津中医药大学第二附属医院,天津,300250
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Kartagener综合征(kartagener syndrome , KS) 是一种先天性常染色体隐性遗传病，由支气管扩张、慢性鼻窦炎或副鼻窦炎、内脏反位三联征组成又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张。它是原发性纤毛运动障碍中最严重的一种亚型，多具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，患者父母有近亲婚育史。临床症状多表现为反复慢性咳嗽、岐痰、咯血、鼻塞、流涕、头晕、头痛等， 或伴有发热、呼吸困难、发绵等。体格检查多有上颁窦区压痛、两肺湿眼音、右侧心尖搏动，或伴有样状指、发缩等。患者往往因被误诊为常见肺部感染或鼻窦炎等，少数患者因不孕就诊， 长期反复的呼吸道感染，最终会导致呼吸循环功能衰竭。本病常幼年发病其中合并鼻窦炎者为完全型，不合并鼻窦炎者为不完全型。本例患者不合并鼻窦炎或副鼻窦炎，因此称为不完全型Kartagener综合征。
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