系统评价国内生酮饮食(KD)治疗儿童难治性癫痫(RE)的疗效及依从性，发现影响疗效及依从性的因素，为进一步提高KD的疗效和依从性提供依据。
方法系统检索中国期刊全文数据库(CNKI)、维普中文科技期刊全文数据库、万方数据期刊全文数据库及PubMed数据库中1989年1月1日至2018年1月17日发表的KD治疗儿童RE的文献，对报道KD治疗儿童RE的疗效及依从性的文献进行系统分析，采用R3.0.2软件就不同时间段保留率和治疗有效率分别进行合并。
结果共纳入文献11篇。1.文献的非随机对照试验的方法学评价指标(MINORS)评价分值为10～18分。2.就研究对象构成描述方面的9篇文献进行分析，男︰女的比例范围为1.44︰1.00～2.73︰1.00，9篇文献纳入样本量共计331例，其中男212例，女119例，男︰女的比例为1.78︰1.00。3.纳入文献的病源来自北京、上海、长沙、深圳、南昌、郑州、苏州、重庆、沈阳及西安。4.纳入的研究文献5篇随访中1个月时的保留率为93%[95%可信区间(CI)：88%～98%]；10篇随访中3个月时的保留率为80%(95%CI：71%～98%)；7篇随访中6个月时的保留率为70%(95%CI：61%～78%)；6篇随访中12个月时的保留率为54%(95%CI：37%～71%)。5.纳入的研究文献6篇随访中1个月时的有效率为57%(95%CI：34%～79%)；10篇随访中3个月时的有效率为68%(95%CI：57%～79%)；7篇随访中6个月时的有效率为76%(95%CI：62%～89%)；7篇随访中12个月时的有效率为80%(95%CI：68%～93%)。6.不良反应和终止原因分析，纳入文献显示常见的不良反应有消化系统(72例次)、感染(23例次)、泌尿系统结石(4例次)及代谢方面的异常。终止原因主要有患儿不配合(26例次)、家长依从性差(24例次)等。
结论KD是一种治疗儿童RE的有效手段。减少或减轻KD治疗中的不良反应以及提高RE患儿及家长的治疗依从性是一个值得进一步研究的课题。