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【目的】探讨外阴派杰病（Paget＇s disease）的临床特点、治疗方式及其对预后的影响。【方法】回顾分析12例外阴派杰病的临床资料，观察和分析其临床特点及治疗方式对预后的影响。【结果】12例患者的中位数发病年龄为62岁。出现症状或发现外阴病变到组织学确诊中位数时间为29个月。双侧外阴受累多见，共8例（66．7％）。12例患者中合并外阴癌1例，1例随访发现宫颈原位癌，1例3年后发现乳腺癌。12例患者接受了手术治疗：单纯手术治疗9例，其中5例复发，另1例复发患者因2次复发而行放射治疗，这6例复发患者中病理提示切缘受累共5例；联合治疗3例，无一例复发。在12例患者中共有2例进行了腹股沟淋巴结清扫，其中1例因合并外阴癌行此术，另1例因复发，行腹股沟淋巴结清扫后仍出现了再次的复发。【结论】外阴派杰病多见于绝经后妇女，临床诊断延迟现象明显。病变多累及双侧外阴，切缘受累现象常见。常合并相关的内在肿瘤是其又一特点。手术是最常用的治疗方式，术后复发率较高与切缘受累明显相关。淋巴结清扫不作为常规进行。联合的治疗方式可能更有益于预后。