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目的探讨恶性蝾螈瘤的临床、病理及cT表现，提高对该病的认识。方法收集经手术病理确诊的3例恶性蝾螈瘤患者的临床、病理及CT扫描资料。男1例，女2例，其中2例行腹部CT平扫加双期增强扫描，1例行颈部CT平扫加增强扫描。结合文献复习，对照3例恶性蝾螈瘤的CT表现与病理结果，分析其CT表现的病理基础。结果3例病理镜下为恶性周围神经鞘瘤中，出现散在横纹肌母细胞成分，免疫组化提示存在神经细胞成分：WT1、S-100、NF均阳性；肌性成分：HHF-35（＋），Vimentin（＋），Myogenin（＋），2例desm