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目的探讨直肠肛管恶性黑色素瘤的临床特点及生存分析。方法回顾性分析22例直肠肛管恶性黑色素瘤患者的临床资料和生存率。结果本组22例,占同期收治结直肠癌的0.3%(22/7300),首发症状为便血(77.3%),误诊率68.2%,首诊转移率63.6%;腹会阴联合切除术16例,局部切除术4例;辅助化疗9例,辅助免疫治疗6例;辅助放疗1例。22例患者1、3、5年生存率分别为54.5%、13.6%、9.1%。中位生存时间12月(95%CI:7.48-16.52)。结论直肠肛管恶性黑色素瘤少见,易误诊,易转移,预后差