【摘 要】
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<正> 血友病是指遗传性凝血因子缺乏所致的一组出血性疾病,包括血友病甲(因子Ⅶ缺乏症)和血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。患者自幼年起关节、肌肉等部位反复出血,其中以关节出血最
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液科
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<正> 血友病是指遗传性凝血因子缺乏所致的一组出血性疾病,包括血友病甲(因子Ⅶ缺乏症)和血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。患者自幼年起关节、肌肉等部位反复出血,其中以关节出血最具特征。易受累的关节依次为膝、踝、肘、肩等。 反复关节腔出血可导致慢性滑膜炎,表现为持续性关节肿胀,滑膜增生,关节软骨受损及融蚀,关节周围组织纤维化,进展性关节变性,最终导致关节功能丧失。其机制比较复杂。目前认为两次以上出血就会引起关节腔内结构持续破坏。在病变初期,受累关节主要表现为增生性滑膜炎。在关节间隙发生明显狭窄之前,如果采取积极的方法控制出血,有望阻止或减
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