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目的总结肺淋巴管肌瘤病早期诊断的经验，进一步提高对本病的认识。方法回顾分析9例经胸腔镜、纤维支气管镜（纤支镜）活检病理确诊的肺淋巴‘管肌瘤病患者的临床影像学表现、腔镜检查结果。结果9例皆为女性，平均年龄35岁（20～49岁）。胸部CT检查可见两肺弥漫多发小囊状透光区，其中3例行腹部CT检查见腹膜后多发淋巴结肿大。9例均为肺组织病理活检确诊，其中胸腔镜手术3例，纤支镜检查6例。术后病理诊断与术前诊断符合率为44．4％（4／9）。结论肺淋巴管肌瘤病临床罕见，CT检查可提示诊断，运用胸腔镜及纤支镜活检是早期确诊