【摘 要】
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目的总结婴儿早期法洛四联症(TOF)外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期(<6个月)TOF患者的临床资
【机 构】
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上海市儿童医院,上海交通大学附属儿童医院心胸外科,上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科,上海交通大学医学院附属儿童医学中心心胸外科,上海交通大学附属儿童医院心脏超声室,
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目的总结婴儿早期法洛四联症(TOF)外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期(<6个月)TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像(MRI)或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数(PAI)142.54±59.46 mm2/m2。经右心房(19例)或右心室(2例)自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值<-1者采用心包补片跨瓣扩大成形(18例);对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道(RVOT)和肺总动脉(3例)。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善(Ross分级Ⅰ~Ⅱ级);随访心脏超声心动图提示:RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg(8.10~45.14 mm Hg);肺动脉瓣反流(PI)轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义(P>0.05),右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。
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