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摘 要 目的:观察不同剂量静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效。方法:根据不同治疗方案随机分成A组和B组,采用卫生部成都生物制品研究所的静脉注射人血丙种球蛋白。A组常规剂量疗法静脉注射丙种球蛋白400mg/(kg•日),连用5天,静脉注射;B组超大剂量疗法:静脉注射丙种球蛋白2g/kg,单次输注。两组均在病程10天内开始治疗,并均给予阿司匹林30～50mg/(kg•日),热退后改为3～5mg/(kg•日),直至血沉(ESR)正常或冠状动脉病变消失。结果:B组超大剂量疗法在缩短退热时间等急性症状恢复和降低冠状动脉病变发生率方面明显优于A组常规剂量疗法。结论:超大剂量疗法对发热等急性症状恢复及减少冠状动脉病变的发生方面疗效肯定。
关键词 小儿 川崎病 丙种球蛋白 静脉注射
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种原因不明的全身性血管炎性疾病。大剂量静脉注射丙种免疫球蛋白(IVIG)联合应用阿司匹林(ASP)可显著缩短KD病程,并降低冠状动脉病变发生率。为观察不同剂量IVIG对KD疗效的影响,我院2004～2008年对64例川崎病患儿进行不同剂量IVIG治疗临床疗效观察,现报告如下。
资料与方法
2004～2008年收治小儿川崎病64例,均符合1984年日本MCLS研究委员会制定的诊断标准。其中男36例,女28例;年龄05～11岁,平均39岁。
治疗方法:根据不同治疗方案随机分成A组和B组,两组基本病情相同,具有可比性。采用卫生部成都生物制品研究所的静脉注射人血丙种球蛋白。A组32例采用常规剂量疗法:静脉注射丙种球蛋白400mg/(kg•日),连用5天,静脉注射;B组32例采用超大剂量疗法:静脉注射丙种球蛋白2g/kg,单次输注。两组均在病程10天内开始治疗,并均给予阿司匹林30～50mg/(kg•日),热退后改为3～5mg/(kg•日),直至血沉(ESR)正常或冠状动脉病变消失。
观察方法:入院时两组分别行心电图、血常规、心脏彩色多普勒超声、C反应蛋白等检查,治疗后观察发热及急性期症状消退时间。对于有冠状动脉病变者,应用心电图及心脏彩色多普勒超声进行随访。
统计学处理:计量资料用均数±标准差表示,采用u检验。
结 果
两组急性期治疗效果比较:治疗后发热消退时间、结膜充血恢复时间、口腔改变恢复时间,B组明显快于A组,两组比较差异有统计学意义(P<001)。颈淋巴结炎恢复时间两组差异无统计学意义。见表1。
两种方法治疗后冠状动脉病变发生率的比较:治疗后病人接受随访半年,B组无1例发生冠状动脉病变,A组发生6例。
讨 论
KD的病因至今不明确,1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病患者可发生严重心血管病变,引起人们重视。近年发病增多,已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂归入结缔组织疾病。其主要临床特点是持续高热5天以上,抗生素治疗无效,球结膜、口腔黏膜充血,杨梅舌,手足皮肤硬性水肿,多形性红斑,颈部非化脓性淋巴结肿大及冠状动脉病变(CAL)。发病机制也未完全清楚,可能是一种或多种已知或未知微生物侵入易感者体内,诱发了以单核或巨噬细胞为主、多种T细胞和B细胞参与的免疫激活,引发了体内各种细胞因子瀑布样生成,发生以小血管为主的全身炎症反应。
根据日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准,应在下述6条主要临床症状中至少满足5条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部黏膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径≥15cm。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则4条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多,占10%～20%。仅具有2～3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。
IVIG治疗KD的机制:①封闭了血液中的单核细胞、血小板、血管内皮细胞表面的IgFc受体,从而阻断了IgFc段与IgFc受体的免疫反应;②减少活化T细胞分泌淋巴因子;③通过抑制抗体产生,使针对内皮细胞的抗体减少;④抑制PDGF受体途径的激活,从而防治血管损害。丙种球蛋白静脉治疗的应用使其发生率显著下降,其良好疗效已为国际公认。但静脉注射丙种球蛋白的方法不同,其疗效亦有所差异。我们对64例川崎病患儿进行不同剂量IVIG治疗临床疗效观察,超大剂量疗法在加快发热等急性症状恢复和降低冠状动脉病变的发生率方面明显优于常规剂量疗法,疗效肯定,值得推广。
关键词 小儿 川崎病 丙种球蛋白 静脉注射
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种原因不明的全身性血管炎性疾病。大剂量静脉注射丙种免疫球蛋白(IVIG)联合应用阿司匹林(ASP)可显著缩短KD病程,并降低冠状动脉病变发生率。为观察不同剂量IVIG对KD疗效的影响,我院2004～2008年对64例川崎病患儿进行不同剂量IVIG治疗临床疗效观察,现报告如下。
资料与方法
2004～2008年收治小儿川崎病64例,均符合1984年日本MCLS研究委员会制定的诊断标准。其中男36例,女28例;年龄05～11岁,平均39岁。
治疗方法:根据不同治疗方案随机分成A组和B组,两组基本病情相同,具有可比性。采用卫生部成都生物制品研究所的静脉注射人血丙种球蛋白。A组32例采用常规剂量疗法:静脉注射丙种球蛋白400mg/(kg•日),连用5天,静脉注射;B组32例采用超大剂量疗法:静脉注射丙种球蛋白2g/kg,单次输注。两组均在病程10天内开始治疗,并均给予阿司匹林30～50mg/(kg•日),热退后改为3～5mg/(kg•日),直至血沉(ESR)正常或冠状动脉病变消失。
观察方法:入院时两组分别行心电图、血常规、心脏彩色多普勒超声、C反应蛋白等检查,治疗后观察发热及急性期症状消退时间。对于有冠状动脉病变者,应用心电图及心脏彩色多普勒超声进行随访。
统计学处理:计量资料用均数±标准差表示,采用u检验。
结 果
两组急性期治疗效果比较:治疗后发热消退时间、结膜充血恢复时间、口腔改变恢复时间,B组明显快于A组,两组比较差异有统计学意义(P<001)。颈淋巴结炎恢复时间两组差异无统计学意义。见表1。
两种方法治疗后冠状动脉病变发生率的比较:治疗后病人接受随访半年,B组无1例发生冠状动脉病变,A组发生6例。
讨 论
KD的病因至今不明确,1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病患者可发生严重心血管病变,引起人们重视。近年发病增多,已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂归入结缔组织疾病。其主要临床特点是持续高热5天以上,抗生素治疗无效,球结膜、口腔黏膜充血,杨梅舌,手足皮肤硬性水肿,多形性红斑,颈部非化脓性淋巴结肿大及冠状动脉病变(CAL)。发病机制也未完全清楚,可能是一种或多种已知或未知微生物侵入易感者体内,诱发了以单核或巨噬细胞为主、多种T细胞和B细胞参与的免疫激活,引发了体内各种细胞因子瀑布样生成,发生以小血管为主的全身炎症反应。
根据日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准,应在下述6条主要临床症状中至少满足5条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部黏膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径≥15cm。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则4条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多,占10%～20%。仅具有2～3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。
IVIG治疗KD的机制:①封闭了血液中的单核细胞、血小板、血管内皮细胞表面的IgFc受体,从而阻断了IgFc段与IgFc受体的免疫反应;②减少活化T细胞分泌淋巴因子;③通过抑制抗体产生,使针对内皮细胞的抗体减少;④抑制PDGF受体途径的激活,从而防治血管损害。丙种球蛋白静脉治疗的应用使其发生率显著下降,其良好疗效已为国际公认。但静脉注射丙种球蛋白的方法不同,其疗效亦有所差异。我们对64例川崎病患儿进行不同剂量IVIG治疗临床疗效观察,超大剂量疗法在加快发热等急性症状恢复和降低冠状动脉病变的发生率方面明显优于常规剂量疗法,疗效肯定,值得推广。